SchwannomD36.1

Schwann 1838; Stout 1935

Benigner Tumor der Nervenscheide aus Schwannschen Zellen, überwiegend ohne Axone. Am häufigsten sind Akustikusneurinome (47%) und Spinalwurzelneurinome (29%) gefolgt von kutanen Neurinomen (14%).

Molekulargenetisch werden bei all diesen Tumoren (partielle) Verluste von Chromosom 22 beobachtet. Beim  melanotischen Schwannom werden sowohl bei den familiären als auch den sporadischen Formen Amplifikationen oder Deletionen con 2p16 nachgewiesen.

Altersgipfel der Erstmaifestation liegt zwischen 10 und 40 Jahren.  Beim ancient Schwannom sind Frauen etwa häufiger betroffen als Männer.

Ubiquitär. Insbes. Kopf, Extremitäten und Zunge sind betroffen.

Solitäres, aber auch perlschnurartig angeordnete mehrzählige, meist im Verlauf eines sensiblen Nervs auftretende, 1-4 cm große, schmerzhafte oder unempfindliche, derbe Knötchen. In der Regel intradermal gelegen, Ausdehnung bis ins subkutane Fettgewebe möglich. Über segmentale Anordnung von Neurinomen wurde berichtet. Auch über handtellergroße, hypertrichotische, selten auch hyperpigmentierte (pigmentiertes Schwannom) flache Geschwülste wurde berichtet. Gelegentlich bei der peripheren Neurofibromatose auftretend.

• Meist scharf umschriebene dermale, seltener subkutan gelegene Läsion mit einem biphysischen Gewebemuster (Mischung von Gewebeanteilen des Typs Antoni A und des Typs Antoni B).
• Für den Typ Antoni A ist ein polarer, faseriger Aufbau mit dicht aneinander gereihten Kernpalisaden, die durch blass-eosinophile Zytoplasmabänder (Verocay-Körperchen) voneinander getrennt sind, typisch. Typ Antoni B zeigt ein zellarmes, myxoid aufgelockertes Gewebe, mit unregelmäßiger Anordnung der Schwannschen Zellen. Mäßige Größenunterschiede der stäbchenförmigen oder auch gewellten Kerne.
• Immunhistologie: S100-positive Zellen.
• Varianten:
  • Zelluläres Schwannom: storiformes Muster mit hoher Zelldichte; Antoni-A-Gewebe; keine Verocay-Körper; selten Nekrosen, häufig Mitosen. 
  • Ancient Schwannom: Schwannome mit ausgeprägten degenerativen Veränderungen wie Hyalinisation von Gefäßen, Einblutungen, Pseudozysten, Kalzifikationen und bizarren Riesenzellen. Diese degenerativen Veränderungen müssen gegen Malignitätskriterien abgegrenzt werden.
  • Myxoides Schwannom: Ausgeprägte myxoide Degeneration des Tumorstromas. V.a. akrales Auftreten.
  • Plexiformes Schwannom: Gut abgegrenzter, eingekapselter Tumor mit Überwiegen des Typ A-Anteils nach Antoni.
  • Mikrozystisches/retikuläres Schwannom (seltene Variante, subkutan und im Gastrointestinalrakt auftretend)
  • Pigmentiertes oder melanotisches Schwannom: Typisches Schwannom (Hinweis: Metastasierungen sind selten beschrieben) mit polygonalen oder spindeliegen, auch epitheloiden pigmentierten (melanotischen) Anteilen. Weitere Unterteilung in:
    • psammatöse (typischer Nervenscheidentumor beim Carney-Syndrom)
    • nicht-psammatöse Form (mit und ohne Calcopheriten)

Neurofibrom; kutanes Neurom.

Kutane und subkutane Neurinome: Bei Schmerzen oder kosmetischer Störung Exzision.

Auftreten bei Neurofibromatose ist möglich. Selten tritt maligne Entartung auf.

1. Adani R et al. (2014)  Schwannomas of the upper extremity: analysis of 34 cases. Acta Neurochir (Wien) 156:2325-2330.
2. Altmeyer P (1979) Histologie und Klinik kutaner Neurinome. Hautarzt 30: 586–589
3. Claessens N et al. (2003) Cutaneous psammomatous melanotic schwannoma: non-recurrence with surgical excision. Am J Clin Dermatol 4: 799-802
4. Leverkus M et al. (2003) Multiple unilateral schwannomas: segmental neurofibromatosis type 2 or schwannomatosis? Br J Dermatol 148: 804-809
5. Lisle A et al. (2011) Cutaneous pseudoglandular schwannoma: a case report of an unusual histopathologic variant. Am J Dermatopathol 33:e63-65.
6. Manganoni AM et al. (2009) Cutaneous epithelioid malignant schwannoma: review of the literature and case report. J Plast Reconstr Aesthet Surg 62:e318-321.
7. Maurer S et al. (2016) Lumbales "ancient" Schwannom. Akt Dermatol 42: 139-144
8. Wang ZX et al. (2013) Segmental schwannomatosis in upper-extremity: 5 cases report and literature review. Beijing Da Xue Xue Bao 45: 698-703.
9. Yuen T, Kaye AH (2004) Intracranial epithelioid schwannoma - a case report. J Clin Neurosci 11: 91-95