RhinoskleromA48.8

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Nasal scleroma; Rhinoscleroma

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Erstbeschreiber

v.Hebra, 1870

Definition

Seltene, chronische, bakterielle (Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis - s.u. Klebsiella) Infektionserkrankung der Nase, der Mundschleimhaut und des oberen Respirationstraktes (Umphress B et al.).

Erreger

Klebsiella pneumoniae subsp. rhinoscleromatis ein unbewegliches, bekapseltes, Gram-negatives Stäbchen. Übertragung von Mensch zu Mensch durch Tröpfcheninfektion.

Vorkommen/Epidemiologie

China, Indien, Zentralafrika, Zentral- und Südamerika.

Manifestation

Vor allem 20. bis 35. Lebensjahr auftretend.

Klinisches Bild

Rhinitisches Vorstadium mit fötider Nasensekretion, Krusten, trockener Nasen- und Rachenschleimhaut.

Später entstehen Krusten und entzündliche harte Infiltrate in Nasenschleimhaut, Oberlippe, Pharynx und Larynx.

Entwicklung harter, rötlicher, schmerzloser, vegetierender Granulationen mit Verschmelzung zu unförmigen, knotigen Gebilden (Hebra- oder Tapirnase). Die infektiösen Granulome können angrenzende knöcherne Strukturen zerstören. Ungestörtes Allgemeinbefinden.

Histologie

Chronische Entzündung im mittleren Korium. Dichte Anhäufung von Plasmazellen, Russelkörperchen und Mikulicz-Zellen.

Diagnose

Kultureller Bakteriennachweis, ggf. Tierversuch (Mäuse).

Differentialdiagnose

Externe Therapie

Glukokortikoid-haltige Sprays wie Nasonex, Budesonid-Nasenspray (z.B. Pulmicort Topinasal) morgens und abends jeweils 1 Sprühstoß in jedes Nasenloch. Feuchte Umschläge mit antiseptischen Zusätzen wie Chinolinol (z.B. Chinosol 1:1000) oder Kaliumpermanganat (hellrosa) an äußerlich zugänglichen betroffenen Hautpartien.

Interne Therapie

Antibiose z.B. mit Ciprofloxacin 250-500mg p.o über 6-8 Wochen.

Alternativ Tetracycline (z.B. Tetracyclin 500 Wolff 2-4mal/Tag 1 Kps.) bzw. Minocyclin (z.B. Mino-Wolff) 2mal/Tag 100 mg p.o. über 6 Monate.

Alternativ: Cotrimoxazol p.o. (z.B. Eusaprim® forte 3mal/Tag 1 Tbl.).

Alternativ Clofazimin (z.B. Lamprene) initial 50-100 mg/Tag p.o., Erhaltungstherapie mit 50 mg/Tag (unter Erhaltungsdosis von 50 mg praktisch keine NW).

Operative Therapie

Ausräumung aller sklerotischen Infiltrate bzw. Knoten ist Voraussetzung für anschließende medikamentöse Therapie. Evtl. auch Therapie mit dem CO2-Laser nach Abschluss der antibiotischen Therapie, ggf. rekonstruktive Maßnahmen.

Literatur

  1. Hebra F v (1870) Über ein eigenthümliches Neugebilde an der Nase – Rhinosclerom. Wien Med Wochenschr 20: 1–4
  2. Kasper HU et al. (2004) Rhinoscleroma associated with Rosai-Dorfman reaction of regional lymph nodes. Pathol Int 54: 101-104
  3. Umphress B et al. (2018) Rhinoscleroma. Arch Pathol Lab Med 142:1533-1536.
     

Autoren

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