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RhinophymL71.1
Synonym(e)
Definition
Formstörung der Nase durch eine diffuse oder umschriebene Talgdrüsenhyperplasie mit allmählich zunehmender, lokalisierter oder diffuser, unförmiger, fleischiger Auftreibung der Nase. Meist Teilsymptom der Rosazea (Stadium III der Rosazea - glandulär-hyperplastische Rosazea)
Klinisch unterscheidet man aus differenzialdiagnostischen Gründen
- das (häufigere) diffuse Rhinophym und
- das (seltenere) lokalisierte oder umschriebene Rhinophym
Ätiopathogenese
Dem Rhinophym zugrunde liegt eine diffuse Bindegewebshyperplasie mit Hyperplasie der Talgdrüsenfollikel und Gefäßerweiterungen.
Manifestation
Nahezu ausschließlich Männer im 5. bis 6. Lebensjahrzehnt.
Klinisches Bild
Difffuses Rhinophym: Es finden sich unregelmäßig konfigurierte, schmerzlose, hautfarbene oder gelb-rote, unförmige Auftreibungen der Nase mit tief eingezogenen, erweiterten Follikeln. Dies führt zu grotesken Auswüchsen, sodass die ursprüngliche Form der Nase nicht mehr erkennbar ist. Das gewucherte Gewebe fühlt sich weich-elastisch an. Auf Druck entleert sich aus den Follikelöffnungen ein weißes Talgsekret.
Umschriebenes Rhinophym: Bei dieser Variante kommt es bei ansonsten unveränderter Nase zu einer lokalisierten, tumorförmigen Knotenbildung.
Die Unterscheidung zwischen "diffus und lokalisiert" ist sinnvoll, da bei der lokalisierten Form andere differenzialdiagnostische Erwägungen zum Tragen kommen.
Tumorförmige Phymbildungen werden auch an anderen Talgdrüsen-reichen Stellen gefunden; s.a. Otophym, Metophym, Gnathophym.
Histologie
Differentialdiagnose
Bei diffusem Rhinopyhm:
- Hautinfiltrate bei lymphatischer Leukämie und Mycosis fungoides
Bei umschriebenem lokalisiertem Rhinomphym:
- Basalzellkarzinom
- dermaler melanozytärer Naeuvs
- fibröse Nasenpapel
Therapie
Stadienabhängige Therapie des Rhinophyms:
- Stadium I (ödematöse Veränderungen und Talgdrüsenhyperplasien): Tetracyclin oder Isotretinoin.
- Stadium II (Fibrosierung und Knötchen-/Knollenbildung): Dermabrasio, Laser-Therapie (CO2-Laser). Prä- und postoperativ Tetracyclin oder Isotretinoin.
- Stadium III (derbe Fibrose, unförmige Knollenbildung, Zysten und Komedonen): Dermabrasio, Laser-Therapie (CO2-Laser), Kryochirurgie, Elektrokauterisation je nach Ausprägung. Prä- und postoperativ Tetracyclin oder Isotretinoin.
Externe Therapie
Interne Therapie
Im Stadium 1 systemische Therapie mit Tetracyclinen (z.B. Tetracylin Wolff Kps.) 3mal/Tag 500 mg. Alternativ: Isotretinoin (z.B. Aknenormin) 0,1-0,5 mg/kg KG/Tag zur Talgdrüsenverkleinerung. Bewährt hat sich zudem die prä- und postoperative Gabe von Isotretinoin zur Verkleinerung des Operationsfeldes.
Operative Therapie
- Ab Stadium 2 ist die operative Abtragung des hypertrophierten Gewebes in LA oder in Vollnarkose sinnvoll. Abgetragen wird das gesamte überschüssige Gewebe, tiefe Talgdrüsenanteile sind zu belassen. Sekundäre Wundbehandlung s. unten.
Merke! Therapieverfahren mit definierter Tiefenwirkung (z.B. Dermabrasio) sind den weniger regulierbaren Verfahren (z.B. Elektrokauterisation, Kryochirurgie) vorzuziehen, da es seltener zur Narbenbildung kommt!
- Im Stadium 2 empfiehlt sich insbes. die Dermabrasio oder Laser-Therapie (Vaporisation durch CO2-Laser). Der Vorteil von Laser-Verfahren liegt in der intra- und postoperativen Blutungsverminderung. Hinsichtlich Heilungsdauer und Narbenbildung zeigt der Laser-Einsatz vermutlich keine Vorteile gegenüber herkömmlichen Verfahren.
- Im Stadium 3 ist häufig das operative Abtragen mittels Skalpell oder fokussiertem CO2-Laser nicht zu umgehen. Anschließende Feinmodulation mit Dermabrasio oder defokussierter CO2-Laser-Behandlung verbessert die kosmetischen Resultate. Abgetragen wird das gesamte überschüssige Gewebe bis auf den Knorpel, wobei die tiefen Anteile der Talgdrüsen zu belassen sind. Von hier aus erfolgt bei sekundärer Wundbehandlung i.d.R. eine gute Granulation und Reepithelisation. Transplantate und Verschiebeplastiken zeigen keine guten Resultate. Bei "blinden" Verfahren zuvor Ausschluss eines malignen Geschehens.
Merke! Histologische Kontrolle des abgetragenen Gewebes! Maligne oder semimaligne Tumoren können (wenn auch sehr selten) unter dem Bild eines Rhinophyms imponieren!
Verlauf/Prognose
Das nicht operativ behandelte Rhinophym entwickelt sich kontinuierlich weiter. Nach operativer Abtragung kommt es zu einer raschen Epithelisierung, meist flächige, kosmetisch akzeptabele Narbenbildung.
Literatur
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