Rheumatoide neutrophile DermatitisM06.8

Sehr seltene neutrophile Dermatose (stamm- und extremitätenbetontes Exanthem mit Papeln, Plaques Pusteln) bei Patienten mit schweren Formen der seropositiven primär chronischen Polyarthritis (rheumatoide Arthritis). Die rheumatoide Arthritis tritt i. A. zeitlich deutlich vor den Hauterscheinungen auf (7-8Jahre).   

 Merke! Die Entität dieser Erkrankung ist derzeit noch umstritten.

Insbesondere ist die neutrophile, rheumatoide Dermatitis von der adulten Form des Still-Syndroms abzugrenzen oder - wahrscheinlicher noch - sie ist mit dieser identisch.

Sehr selten. Bislang werden nur Einzelkasuistiken in der Literatur publiziert.

Manifestationsalter liegt durchschnittlich bei 57,4 Jahre.

w:m=2:1;   

Hüften, an den Streckseiten der oberen und unteren Extremitäten (bevorzugt Unterschenkel und Unterarme, bevorzugt gelenknah).

Meist hartnäckig persistierende, symmetrisch verteilte, eher scharf begrenzte, 0,5-1,5 cm große, rötlich-violette Plaques und Papeln von mäßig derber Konsistenz. Seltener sind Vesikel, Pusteln oder Ulzera. Seltener kommt es zur subepithelialer Blasenbildung.  

Relative und absolute neutrophile Leukozytose im Blutbild; Rheumafaktor hoch positiv, Anti-CCP-Ak deutlich erhöht. BSG- und CRP- Anstieg. Auch Fallbeispiele mit seronegativem Rheumafaktor wurden in der Literatur beschrieben.

Dichtes, interstitielles oder periadnexiell akzentuiertes, dermales, neutrophiles Infiltrat mit Leukozytoklasie aber ohne Zeichen der Vaskulitis. Neutrophile Granulozyten liegen auch entlang der dermo-epidermalen Junktionszone. Fokale Epitheliotropie mit spongiotischer Vesikulation der Pustelbildung ist möglich. Ebenso abszessartige Verdichtungen neutrophiler Granulozyten . Das angrenzende subkutane Fettgewebe kann mitinvolviert sein (septale Pannikulitis).

Akute febrile neutrophile Dermatose

Erythema elevatum et diutinum

Urtikariavaskulitis

Interstitielle granulomatöse Dermatitis mit Arthritis.

Symptomatische antiphlogistische externe und interne Therapie mit Glukokortikoiden in Kombination mit Methotrexat (15-20mg/Woche s.c.).

Alternativ: Dapson oder Colchicin

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