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Podoconiosis
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Vorkommen/Epidemiologie
Weltweit leben 4 Millionen Menschen mit Podokoniose (Wanji S et al. 2021).
Vork.: Tropisches Afrika, Zentralamerika, Nordwest-Indien (Ethiopia , Cameroon, Rwanda, Burundi, Uganda, Tanzania, Kenya, Sudan, Islands of Cape Verde, Bioko, Sao Tome, Principe). Es wird eine hohe Prävalenzen unter der Landbevölkerung der betroffenen Regionen beobachtet (in Äthiopien: 6% der ländlichen Bevölkerung).
Ätiopathogenese
Unbekannt; eine genetische Disposition wird vermutet; verschiedene Risikofaktoren wie der Kontakt mit vulkanischem rotem Lehmboden, eine große Höhe (über 1000 m), hohe saisonale Niederschläge (über 1000 mm/Jahr) und der Beruf (z. B. Landwirte) werden mit dem Risiko einer Podokoniose in Verbindung gebracht. Diskutiert wird eine chronische Fremdkörperreaktion durch Silikatpartilkel, die aus dem Erdreich in die Haut penetrieren, von Makrophagen aufgenommen und über die Lymphwege abtransportiert werden. Über eine chronische (Fremdkörper-induzierte?) Lymphangitis und Lymphadenitis kommt es (bei entsprechender Disposition zu einer fortschreitenden Obliteration der lymphatischen Abflusswege und konsekutiv zu einem chronischen, zunächst intermittierenden später persistierenden Lymphödem. Auf dem Boden des chronischen Lymphödems entwickeln sich (bei unbehandelten Patienten) die unterschiedlichen Schweregrade einer Papillomatosis cutis lymphostatica.
Manifestation
Klinisches Bild
In der Intialphase der Erkrankung kommt es meist zu einem unilateralen, uncharakteristischen Prodromalstadium mit interdigitalem Juckreiz und Schmerz und leichter Schwellung der Fußrücken. Kein Fieber. Mäßig schmerzhafte regionäre (Leistenlymphknoten) Lymphadenitis. Die rezidivierende nur gering symptomatische Intialphase mit weichem Lymphödem, wird von einem persistierenden, zunehmend fibrotischen, "harten" Lymphödem des/der Füße und Unterschenkel abgelöst. Allmähliche Ausbildung einer Papillomatosis cutis lymphostatica mit Ausbildung einer zunächst als "moosartig", später als verrukös beschriebenen flächigen Papillomatose der Haut. Jahrezehntelange Persistenz der Podoconiosis führt zu erst solitären später konfluierten, fibrotischen Knoten, später zu Mutilationen eines oder beider Beine, Gehbehinderungen mit deletären sozio-ökonomischen Folgen.
Differentialdiagnose
Durch Filiarienarten verursachtes Lymphödem (s.u. Filariose, lymphatische)
Angeborenes Lymphödem
Erworbenes Lymphödem nach rezdivierendem Erysipel (s.u. Lymphödem). S.a. Papillomatosis cutis lymphostatica.
Therapie
Hinweis(e)
Im Jahre 2011 wurde die Podoconiosis als neglected tropical disease von der WHO anerkannt.
Literatur
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Wanji S et al. (2021) Podoconiosis - From known to unknown: Obstacles to tackle. Acta Trop. 2021 Jul;219:105918.