Giovannini 1893, Weary et al. 1973
Pili bifurcatiL67
Erstbeschreiber
Definition
Seltenes Krankheitsbild, bei dem sich lichtmikroskopisch Bifurkationen des Haarschaftes nachweisen lassen. Es bilden sich parallel verlaufende Äste aus.
Vorkommen/Epidemiologie
Eine Prävalenz ist nicht bekannt; bisher wurden nur wenige Fälle beschrieben.
Ätiopathogenese
Ursache der Pili bifurcati ist eine vorübergehende Duplikation der Papillenspitze während der Anagenphase, wodurch vorübergehend zwei vollständige Schäfte in der gleichen Follikelmatrix gebildet werden. Diese treten durch einen einzigen Haarkanal aus. Wenn beide Papillenspitzen wiederum veerschmelzen, vereinigen sich die parallel verlaufenden Äste wieder zu einem einzigen Schaft. Bei wiederholten Duplikationen der Papillenspitze während der Anagenphase kann es entlang des Schaftes zu einer Serie von zirkumskripten Bifurkationen kommen. Dieser Befund wird als „Pili multi-bifurcati“ bezeichnet.
Klinisches Bild
Klinisch kennzeichnen sich die betroffenen Patienten durch eine fokale oder diffuse Alopezie, die an eine Trichotillomanie oder an Pili torti erinnert.
Pili bifurcati können in normalen Haaren, in Pili canaliculi oder in Monilethrix (s. dort) auftreten.
Pili bifurcati wurden bei Mosaik-Trisomie 8-Syndrom nachgewiesen, bei Pseudo-Monilethrix sowie bei Proteinmangelzuständen.
Weiterhin wurde über das Auftreten von Pili bifurcati bei Colitis ulcerosa und umfangreicher Darmresektion berichtet.
Diagnose
Lichtmikroskopisch sind die typischen Aufgabelungen des Haarschaftes nachweisbar.
Therapie
Eine spezielle Therapie existiert nicht.
Unter einer Therapie mit Minoxidil wurden Besserungen beschrieben (Singh G et al. 2016). Empfehlenswert ist eine Ernährungsumstellung hin zu einer proteinreichen Ernährung.
Schädigende mechanische und/oder thermischr Haarprozeduren zur Haarpflege sollten vermieden werden.
Literatur
- Camacho F, Jorquera E (1995) Pili bifurcati. Eur J Dermatol 5: 88-89
- Camacho FM, Happle R, Tosti A, Whiting D (2000) The different faces of pili bifurcati. A review. Eur J Dermatol 10: 337-340
- Singh G et al. (2016) Prognosis and Management of Congenital Hair Shaft Disorders without
Fragility-Part II. Pediatr Dermatol 33:481-487. - Weary PE, Hendricks AA, Warner Ajgaonkar G (1973) Pili bifurcati: New anomaly growth. Arch Dermatol 108: 403-407