Nelson-SyndromE24.1
Synonym(e)
ACTH-secreting pituitary adenoma; Nelson's syndrome
Erstbeschreiber
Nelson, 1958
Definition
Syndrom u.a. gekennzeichnet durch Störungen der hypophysialen Hormonsekretion, Vergrößerung der Hypophyse, intensive hyperpigmentierende Dyschromie der Haut, Kopfschmerz, Sehstörungen, Menstruationsstörungen.
Vorkommen/Epidemiologie
Sehr selten. Bei 40% der Patienten mit bilateraler Adrenalektomie. Inzidenz rückläufig.
Ätiopathogenese
Idiopathisch. Folge der Therapie von Hypophysentumoren durch bilaterale Adrenalektomie.
Manifestation
Langjährige Entwicklung (bis zu 20 Jahren) nach bilateraler Adrenalektomie. Predominant bei jüngeren Frauen.
Klinisches Bild
Ausgeprägte ubiquitäre melanotische Hyperpigmentierung der Haut und Schleimhäute (incl. Narben, Gingiva, Brustwarzen). Skleren sind meist nicht betroffen. Häufig bestehen Sehstörungen, Gewichtsverlust, Hypotonus, Anorexie, Erbrechen. Exzessive ACTH Sekretion, erhöhte α-MSH Sekretion.
Labor
Elektrolyte, ACTH, α-MSH, POMC, Hypophysenhormone, Hypothalamushormone, Schilddrüsenhormone.
Diagnose
Anamnese (fast immer M. Cushing), Blutdruck, Labor, MRT, CT, Schilddrüsenparameter.
Differentialdiagnose
Therapie
Therapie der Grunderkrankung (Hypophysektomie, Radiotherapie der Hypophyse). Wenn erforderlich Hormonersatztherapie mit Glukokortikoiden, Mineralokortikoiden, Somatostatin-Analoga.
Verlauf/Prognose
Gut, bei rechtzeitiger Therapie der Grunderkrankung.
Literatur
- Chapuis Y et al. (1996) Role and operative risk of bilateral adrenalectomy in hypercortisolism. World J Surg 20: 775-779
- Clayton R et al. (1977) Secondary pituitary hyperplasia in Addison's disease. Lancet 2: 954-956
- Imai T et al. (1996) Adrenalectomy for treatment of Cushing syndrome: results in 122 patients and long-term follow-up studies. World J Surg 20: 781-786
- Kelly PA et al. (2002) Neurosurgical treatment of Nelson's syndrome. J Clin Endocrinol Metab 87: 5465-5469
- Kobayashi T et al. (2002) Gamma knife radiosurgery in the treatment of Cushing disease: long-term results. J Neurosurg 97: (5Suppl): 422-428
- Nelson DH et al. (1958) ACTH-producing tumor of the pituitary gland. N Engl J Med 259: 161