MetagerieE34.87
Erstbeschreiber
Gottron, 1940; Gilkes, Sharvill u. Wells, 1974
Definition
Wahrscheinlich autosomal-rezessiv vererbtes, prämatures Alterungssyndrom bei hochgeschossenen jugendlichen Diabetikern.
Klinisches Bild
Vogelgesicht, atrophische Haut und fleckförmiger Hyperpigmentierung und Teleangiektasien an den Extremitäten. Dünne, spärliche Haare, Verlust des subkutanen Fettgewebes, Canities praecox, Kataraktbildung.
Komplikation(en)
Frühzeitig Arteriosklerose.
Therapie
Keine kausale Therapie bekannt.
Literatur
- Blaszczyk M et al. (2000) Acrogeria of the Gottron type in a mother and son. Eur J Dermatol 10: 36-40
- Gilkes JJH, Sharvill DE, Wells RS (1974) The premature ageing syndromes: report of eight cases and description of a new entity named metageria. Br J Dermatol 91: 243-262
- Gottron H (1940) Familiaere Akrogerie. Arch Derm Syph 181: 571-583
- Greally JM et al. (1992) Acrometageria: a spectrum of premature aging syndromes. Am J Med Genet 44: 334–339
- Winkelspecht K et al. (1997) Metageria--clinical manifestations of a premature aging syndrome. Hautarzt 48: 657-661