Lipophagische Pannikulitis der KindheitM35.6
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Winkelmann RK et al. 1989
Definition
Seltene immunologisch induzierte Pannikulitis, wobei eine Interferon-mediierte autoinflammatorische Genese vermutet wird.
Ätiopathogenese
Assoziationen zu versch. autoimmunologischen Erkrankungen werden vermutet.
Manifestation
Symptomatik tritt bei Kindern (meist vor dem 10. Lebensjahr) auf. Abheilung erfolgt unter einer fokalen Lipatrophie. Durch diesen vernarbenden Abheilungsmodus unterscheidet sich das Krankheitsbild von dem Erythema nodosum, das narbenlos (ohne Dellenbildung) abheilt.
Lokalisation
Unterschenkel, v.a. Knöchelregionen
Klinisches Bild
Fieber mit deutlichem Krankheitsgefühl; reaktive Arthritis. Zugleich meist an den Unterschenkeln (häufig an den Knöchelregionen) auftretende, rekurrierende, rote Plaques und/oder Knoten, die sich zu anulären Plaques ausweiten.
Histologie
Histologisch ist eine gemischtzellige lobuläre Pannikulitis nachweisbar.
Therapie
Systemische Glukokortikoide. Bei Therapieresistenz additiv Methotrexat.
Hinweis(e)
Winkelmann erwähnte 1989 in seiner ursprünglichen Publikation (Winkelmann RK et al.1989) dass derartige Fälle von (idiopathischen) kindlichen Pannikulitiden, früher unter den Bezeichnungen „Weber-Christian`sche Erkrankung" oder "Rothmann-Makai Syndrom" geführt wurden.
Literatur
- Jain S et al. (2015) Eosinophilic panniculitis in a female child: An unusual presentation. Indian Dermatol Online J 6:34-36.
- Levy J et al. (2017) Lipophagic Panniculitis of Childhood: A Case Report and Comprehensive Review of the Literature. Am J Dermatopathol 39:217-224.
- Santonja C et al. (2012) Lipoatrophic panniculitis of the ankles in childhood: differential diagnosis with subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma. Am J Dermatopathol 34:295-300.
- Shen LY et al. (2010) Lipoatrophic panniculitis: case report and review of the literature. Arch Dermatol 146:877-881.
- Winkelmann RK et al.(1989) Lipophagic panniculitis of childhood. JAm Acad Dermatol 21:971-978.