Kribriformes apokrines Karzinom der Haut
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Requena 1998
Definition
Als low-risk-Karzinom eingestuftes Karzinom, das als histopathologische Variante der apokrinen Karzinome gewertet wird.
Manifestation
Junge Erwachsene (mittlere Erkrankungsalter: 47,8 Jahre) mit Bevorzugung des weiblichen Geschlechts
Lokalisation
Proximale Partien der oberen und unteren Extremitäten
Klinisches Bild
1,0-2,0 cm große, über einen Zeitraum von 1-2 Jahren sich langsam entwickelnde, meist oberflächenglatte, schmerzlose (eine leichte Druckempfindlichkeit kann vorhanden sein) feste Plaques oder flach protuberierende Knoten. Klinisch werden die Geschwülste als Dermatofibrome oder Narbenkeloide eingestuft.
Histologie
In der mittleren und tiefen Dermis, auf die Subkutis übergreifend finden sich mäßig scharf begrenzte, solide, CEA- und Panzytokeratin- positive, und S 100 sowie Zytokeratin 20 negative Tumoraggregate die bei Übersichtsvergrößerung durch tubuläre Stränge gekennzeichnet sind, die in ein fibrilläres Stroma eingebettet sind. Die epithelialen Proliferate zeichnen sich durch kleine und größere Löcher aus, die den siebartigen (kribriformen) Aspekt verursachen. Die Lumina sind optisch leer. Einzelne Tubuli sind durch kubische oder zylindrische Zellen ausgekleidet. Vereinzelt Mitosen.
Differentialdiagnose
adenoides Basalzellkarzinom, Metastase eines Mammakarzinoms (untypische Lokalisation, fehlende Expression von Östrogen-oder Progesteron-Rezeptoren), Metastasen viszeraler Karzinome, primär kutanes adenoid-zystisches Karzinom (ausgeprägtes infiltratives Wachstum mit perineurale Infiltration)
Operative Therapie
Exzision mit einem kleinen (0,5 cm zu allen Seiten) Sicherheitsabstand
Verlauf/Prognose
Nach allseitig im Gesunden exzidierter Geschwulst Abheilung. In einer größeren Studie an 26 Fällen entwickelte keiner der Patienten die in sano exzidiert wurden eine Rezidiv.
Literatur
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