Klinisch deskriptiver Terminus für ein perinatales Zustandsbild das bei verschiedenen Formen der Ichthyosen auftreten kann. Kein eingenständiges Krankheitsbild. In den meisten Fällen liegt eine autosomal-rezessiv erbliche lamelläre Ichthyosen (ARCI) vor. Jedoch werden auch bei anderen Ichthyosen Kollodiummembranen beobachtet.
Bilder (1)
KollodiumbabyQ80.2
Definition
Manifestation
Ab Geburt.
Klinisches Bild
Diffuse Rötung, lamelläre Schuppung, manchmal bräunlicher, knittriger, trockener, pergamentpapierartiger Hautüberzug über den gesamten Körper. Meist Vorliegen eines Ektropiums. Zudem sind Kombinationen mit Hypotrichose, Nagelverändyerungen, Herzfehlern, Minderwuchs, Oligophrenie, Mikroophthalmie, tiefen Hornhauttrübungen oder Epilepsie möglich. Ablösung der Haut innerhalb weniger Tage bis Wochen. Der weitere Verlauf ist unterschiedlich. Häufig kommt es zur Ausbildung einer lamellären Ichthyose (s.u. Ichthyosis), in manchen Fällen normalisiert sich die Haut innerhalb von Wochen bis Monaten vollständig. Kollodiumbabys sind Risikoneugeborene, die einer speziellen Überwachung bedürfen.
Therapie allgemein
In Zusammenarbeit mit den Pädiatern symptomatische Therapie, um den Ablösungsprozess der Haut ohne Komplikationen zu überstehen. In der Regel löst sich die Haut innerhalb der ersten 3 Wochen ab. Manuelle Nachhilfe sollte unterlassen werden. Wichtig sind Lagerung in feuchtgehaltenem Inkubator (erhöhter Wasser- und Wärmeverlust), Ausgleich von Wasser- und Elektrolythaushalt (hypernatriämische Dehydratation), Vermeidung von Sekundärinfektionen sowie intensivmedizinische Überwachung. Bei Vorliegen eines Ektropiums sind augenärztliches Konsil sowie Schutz der Augen vor Austrocknung und externer Verletzung erforderlich.
Externe Therapie
Bei Einrissen der Haut Fett-Gaze mit antiseptischen Zusätzen wie Chlorhexidin (z.B. Bactigras Gazeverband). Nach Ablösung der Haut rückfettende Externa wie Basiscreme Linola Creme, Asche Basis Creme, Basiscreme (DAC), ggf. zur leichten Keratolyse mit Zusätzen von 2–5% Harnstoff R102 oder Vitamin A-Säure R256 .
Interne Therapie
In Abhängigkeit vom Ausprägungsgrad prophylaktisch bzw. bei Superinfektion systemische Antibiose mit Cephalosporinen, sobald möglich nach Antibiogramm.
Verlauf/Prognose
Unterschiedlich. Je nach Klassifikation der zugrunde liegenden Ichthyosisform. Bei ungefähr 10% der Kinder mit Kollodiumhaut oder kongenitaler ichthyosiformer Erythrodermie kommt es innerhalb der ersten Lebensmonaten zu einem nahzu kompletten Abheilen der Ichthyose. Ursächlich hierfür findet sich eine drucksensitive Mutation im Transglutaminase-1-Gen.
Literatur
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