Keratoakanthome multiple eruptiveD23.L

Nicht familiäre, eruptiv auftretende, multiple, solitäre, auch flächenhaft zusammenfließende Keratoakanthome. Multiple eruptive Keratoakanthome können idiopathisch auftreten. Häufiger jedoch treten sie unter verschiedenen immunsuppressiven Behandlungen sowie bei (immunsuppressiv behandelten) autoimmunologischen Grunderkrankungen auf. Über eine Assoziation mit malignen Tumoren (Karzinome, Lymphome) und chronischer Niereninsuffizienz wurde vereinzelt berichtet.

Ungeklärt. Multiple Keratoakanthome wurden bei verschiedenen autoimmunologischen Erkrankungen (als Therapiefolge?), so bei der Rheumatoiden Arthritis und bei Sjögren-Syndrom beschrieben. Weiterhin wurden sie bei immunsuppressiven Therapien (BRAF-Inhibitoren z.B. Vemurafenib, Leflunomid, Imiquimod; Pembrolizumab - Fradet M et al. 2019) und malignen Grunderkrankungen (multiples Myelom, myelodysplastisches Syndrom) beschrieben. Eruptive Keratoakanthome traten in wenigen Einzelfällen nach Tätowierungen auf (Healey B et al. 2018 - s.a. Kasuistik).   

Meist, mittleres Erwachsenenalter (40-60 Jahre) oder älter (70-80 Jahre).  m:w=1:1

Gesicht, Nacken, Rumpf, Extremitäten, seltener auch Mundschleimhaut- und Kehlkopfbefall.Palmae und Plantae bleiben stets frei.

Multiple (manchmal hunderte), bis zu 1,0 cm große, hautfarbene bis rot-braune, feste Papeln, die bei längerem Bestand das charakteristische klinische Bild des Keratoakanthoms aufweisen (zentraler Hornpfropf mit umrandender epithelialer Lippenbildung). In der frühen Eruptionsphase fehlt häufig der typische Aspekt des klassischen Keratoakanthoms. In dieser Phase werden v.a. rötliche oder hautfarbene, feste, oberflächenglatte Papeln gesehen.    

Eruptiv auftretende multiple Keratoakanthome können deutlich bis exzessiv jucken und unterscheiden sich auch dadurch von dem klassischen, symptomlosen Keratoakanthom. Eruptive Keratoakanthome können auch beetartig aggregieren. Ein Befall der Mundschleimhaut ist möglich.

Es besteht in der Eruptionsphase eine Neigung zur Neubildung von Keratoakanthomen auf äußere Reize (Köbner-Phänomen), z.B. Injektionsstellen.

Ätiologisch ungeklärt ist das Auftreten multipler Keratoakanthome in Tattoos (Köbner-Phänomen?).   

Acitretin (Neotigason) initial 0,5-1 mg/kg KG/Tag, Reduktion auf Erhaltungsdosis, lokal 10%ige Salicylsäure. Therapieerfolge sind schlecht.

Über positive Ergebnisse mit Cyclophosphamid -Pulstherapie (1g/Monat i.v.) wurde berichtet.

Weiterhin wurde die Kombination von Acitretin (1mg/kgKG pro Tag) mit Methotrexat (15mg/Woche) als erfolgreich beschrieben.    

Prognose quoad vitam gut; quoad sanationem eher schlecht. 

Wenige Fälle von (echter) maligner Entartung, insbesondere im Mundschleimhautbereich wurden bekannt.

Ein 64-jähriger Mann stellte sich mit mehreren Knoten vor, die sich in den letzten 6 Wochen ohne vorherige Behandlung oder Untersuchung entwickelt hatten. Sechzehn Monate zuvor hatte sich der Patient ein durchgehendes schwarzes Vollarm-Tattoo mit einem drei Zentimeter dicken, roten, umlaufenden Band knapp über dem Ellbogen stechen lassen. Der ursprüngliche rote Teil wurde mit der Tinte "Lipstick Red" von Eternal gestochen. Diese Tätowierung verheilte komplikationslos. 12 Monate danach wurde das rote Band erneut mit dunkelroter Tinte, ebenfalls von Eternal, tätowiert. Drei Tage später bemerkte der Patient ein brennendes Gefühl innerhalb des roten Streifens; daraus entwickelten sich schmerzhafte, auslaufende Pusteln und Papeln, die zu- und abnahmen, sich aber in den nächsten 8 Wochen bis zur Vorstellung weiterentwickleten. Klinisch fanden sich etwa 25 feste, gut umschriebene Papeln und Knoten, einige mit hyperkeratotischen, verkrusteten Zentren, die sich vollständig innerhalb des umlaufenden roten Bandes befanden. Es wurden zwei Stanzbiopsien entnommen. Die pathologische Auswertung ergab in beiden Proben ein invasives, gut differenziertes Plattenepithelkarzinom. Da es sich pathologisch um Plattenepithelkarzinome und klinisch um eruptive KAs handelte, wurde Acitretin in einer Dosierung von 10 mg/Tag verschrieben. Nach zehnwöchiger Therapie waren die Läsionen nahezu vollständig verschwunden. Sie heilten komplett ab. Kein Rezidive.

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