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Hypomelanose progressive makulöseL81.6
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Guillet et al. 1988
Definition
Chronische, disseminierte, nummuläre und konfluierende Hypomelanose des Stamms und seltener der unteren Extremitäten mit nummulären, nicht schuppenden hellen Flecken, die oft im Bereich der Mittellinie des Körpers konfluieren. Personen mit dunklerem Teint sind häufiger betroffen.
Ätiopathogenese
Propionibacterium acnes (nachweislich war der Subtyp III bei 73.9% der Betroffenen gegenüber einer gesunden Kontrollpopulation mit 14.2%) scheint ätiopathogenetisch eine wesentliche Rolle zu spielen (Petersen RL et al. 2017), indem es einen Faktor X produziert, der mit der Melanogenese interferiert und konsekutiv zu einer verminderten Melaninbildung mit veränderter Melanogenese führt (vergl. Pityriasis versicolor).
Manifestation
Bevorzugt zwischen dem 10. und 50. Lebensjahr.
Lokalisation
Bevorzugt am Rumpf
Klinisches Bild
Disseminierte, 2,0-5,0 cm große, unscharf begrenzte (Abgrenzung zur Vitiligo), nicht schuppende, weiße oder grau-weiße, runde, ovale oder zirzinäre Flecken. Kein Juckreiz. Im Wood-Licht kann man eine Akzentuierung der Flecken mit einer schwachen Rotfluoreszenz im Bereich der Makulae und deutlicheren Rotfluoreszenz der Follikel (dieser Befund ist nicht immer zu finden) nachweisen.
Histologie
Verminderte Pigmentierung der ansonsten völlig normalen Epidermis und Dermis. Melanozytenzahl vermindert. Ultrastrukturell finden sich vermehrt unreife Melanosomen.
Differentialdiagnose
Pityriasis versicolor alba (mykologisches Nativpräparat)
Disseminierter Lichen sclerosus (histologische Differenzierung möglich)
Konfetti-Typ der Morphea (histologische Differenzierung möglich)
Vitiligo (Die Weißfleckung der Vitiligo ist markanter und scharf begrenzt)
Therapie
UVB-Bestrahlungen mit UVB-narrowband. Alternativ Kombinationstheapie mit 5% Benzoylperoxid (+ PUVA).
Hinweis(e)
Die PMH ist in Mitteleuropa in den letzten Jahren v.a. bei dunkelhäutigen weiblichen Migranten aus tropischen Ländern beobachtet worden.
Literatur
- Böhm M (2015) Differenzialdiagnostik der Hypomelanosen. Hautarzt 66: 945-958
- Fistarol S et al. (2010) Pigmentstörungen. JDDG 8: 187-203
- Leonard N et al. (2020) Successful treatment of progressive macular hypomelanosis. Dermatol Reports 12: 8509.
- Montero LC et al. (2011) Progressive macular hypomelanosis, excellent response with narrow-band ultraviolet B phototherapy. Photodermatol Photoimmunol Photomed 27:162-163.
- Petersen RL et al. (2017) Propionibacterium Acnes Phylogenetic Type III is Associated with Progressive Macular Hypomelanosis. Eur J Microbiol Immunol (Bp) 7:37-45.