Hypertrichosis lanuginosa acquisitaL68.1

Sehr seltene, plötzlich einsetzendes, extensives, meist generalisiertes, erworbenes Wachstum von Flaumhaar als paraneoplastisches Syndrom bei metastasierenden Karzinomen (Assoziation v.a. von Lungenkarzinomen, Brustkarzinomen). Obligate Paraneoplasie.

Pathogenetisch wird ein hypothetischer "pilotroper Faktor" bei Paraneoplasien verantwortlich gemacht, der vor allem bei metastasierenden Karzinomen auftreten soll. Die Bedeutung von Dysproteinämien, Eiweißmangel und/oder hormonalen Einflüssen (Nebenniere) ist nicht abschließend zu bewerten. 

Mehrfach wurde das Auftreten einer Hypertrichosis lanuginosa acquisita im Zusammenhang mit einer Autoimmunhepatitis beschrieben (Roh MR et al. 2006; Yim SH et al. 2021).  

Seltenes, aber sehr charakteristische Erkrankung, bei der zu einem plötzlichen Wachstum von weiß-silbrigem, feinem Flaumhaar kommt. Hierbei breitet sich das Haarwachstum von kranial nach kaudal aus.

Besonders auffällig ist das Haarwachstum an solchen Hautpartien die primär als "haarlos erscheinen" z.B. im Gesichtsbereich (Nase, Ohren). Es besteht eine anagene Synchronisation der Körperhaare.

Das meist unpigmentierte Einzelhaar bis zu 4 cm lang werden.

Eine besonders starke Hypertrichose kann sich in der Folge in der Achsel- und Schamgegend entwickeln, wo die bis zu 15 cm lang werdenden Haare das äußere Genital schließlich fast verdecken können.

Beobachtet wird auch eine Trichomegalie der Wimpern.

Möglich ist eine assoziierte Hypertrophie der Zungenpapillen.

Abzugrenzen sind sonstige Hypertrichosen (Wachstum kräftiger Terminalhaare)  

• Hypertrichosis lanuginosa congenita;
• Hypertrichose bei Porphyria cutanea tarda
• Hypertrichose bei endokrinen Störungen (Dysthyreoidie)
• Anorexia nervosa
• Hirsutismus

Praktisch wichtig ist die Abgrenzung zu einer medikamentös induzierten Hypertrichose (Cyclosporin, Minoxidil,  Anti-EGF-Rezeptoren).

Schlecht (infolge des Grundleidens), da die Ekrankung v.a. bei fortgeschrittenen Tumoren auftritt. Die durchschnittliche Überlebenszeit nach Auftreten der Hypertrichose beträgt nur wenige Monate.

Die 76 Jahre alte Patientin bemerkte seit 2 Monaten ein auffälliges Wachstum der Lanugohaare im Gesicht, hier v.a. an beiden Wangen, an der Kinnregion, am Nasenrücken. Auffällig war ein parallel zu dieser Symptomatik einsetzendes Wachstum der Wimpern (Trichomegalie).
Die klinische Exploration mit bildgebenden und bioptischen Verfahren erbrachte den Nachweis eines Adenokarzinoms im li. oberen Lungenlappen.

1. Bruce H et al. (2009) Cutaneous manifestations of internal malignancy. Cancer J Clin 59: 73-98
2. Dalcin D et al. (2015) Malignant Down: Hypertrichosis Lanuginosa Acquisita Associated With Endometrial Adenocarcinoma. J Cutan Med Surg 19:507-510.
3. Herzberg JJ, Potjan K, Gebauer D (1968) Hypertrichosis lanuginosa (et terminalis) acquisita als paraneoplastisches Syndrom. Arch klin exp Derm 232: 176-186
4. Herzberg JJ, Potjan K, Gebauer D (1969) Hypertrichose lanugineuse acquise. Un nouveau syndrome paranéoplastique cutané. Ann Derm Syph 96: 129-134
5. Hovenden AL (1993) Hypertrichosis lanuginosa acquisita associated with malignancy. Clin Dermatol 11: 99-106
6. Jernec GBE (1986) Hypertrichosis lanuginosa acquisita. Arch Derm 122: 805-808
7. Jesús Gómez-Arias P et al. (2021) Paraneoplastic hypertrichosis lanuginosa acquisita. Images in Clinical Practice 88: 525-526
8. Perez-Losada E et al. (2001) Hypertrichosis lanuginosa acquisita preceding extraskeletal Ewing's sarcoma. Clin Exp Dermatol 26: 182-183

9. Roh MR et al. (2006) Hypertrichosis lanuginosa acquisita associated with autoimmune hepatitis. J Dermatol 33:574–576

10. Russell P et al. (2016)  Hypertrichosis lanuginosa acquisita: a rare dermatological disorder. Lancet 387(10032):2035.
11. Schulz C, Moll I (2002) Hypertrichosis lanuginosa of unknown origin in the area of the face. Porphyria cutanea tarda. Hautarzt 53: 827-829
12. Yim SH et al. (2021) Hypertrichosis Lanuginosa Acquisita Associated with Autoimmune Hepatitis. Ann Dermatol 33:200-202.