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Kimura, MorbusL98.9
Synonym(e)
Kimura Syndrom; Kimura-Syndrom
Erstbeschreiber
Kimura, 1948
Definition
Multizentrische, gutartige lymphoproliferative Hyperplasie, gekennzeichnet durch subkutane Knoten mit Ödem, lymphozytäre und eosinophile Infiltrate, Ausbildung von Keimzentren, Fibrose sowie Hyperplasie von Blutgefäßen. Offenbar gibt es aufgrund klinischer und histologischer Kriterien Unterschiede zwischen M. Kimura und angiolymphoider Hyperplasie mit Eosinophilie, so dass die beiden Krankheitsbilder als separate Entitäten geführt werden können. S.u. Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie.
Vorkommen/Epidemiologie
Überwiegend in der asiatischen Population, seltener unter Kaukasiern und Afrikanern.
Ätiopathogenese
Unbekannt.
Manifestation
Männer werden deutlich häufiger befallen als Frauen; der Altersgipfel liegt zwischen dem 20. und 30. Lebensjahr. Vereinzelt wurden Erkrankungsfälle auch bei Kindern und Jugendlichen beschrieben, meist in Verbindung mit einem nephrotischen Syndrom oder Dialyse.
Lokalisation
Kopf- und Nackenregion.
Klinisches Bild
Einzelne oder multiple, 2–40 mm große, halbkugelige, rote bis rötlich-bräunliche, seltener purpurfarbene oder ulzerierte kutane oder subkutane Knötchen und Knoten. Selten disseminiertes Auftreten oder Lymphadenopathie. Kein Juckreiz.
Labor
Deutliche Bluteosinophilie (> 10%); erhöhtes IgE.
Histologie
Subkutan lokalisiertes, diffuses Infiltrat aus T- und B-Lymphozyten und zahlreichen Eosinophilen, vereinzelt eosinophile Mikroabszesse, mäßige Fibrose, geringes Ödem, Ausbildung zahlreicher Keimzentren, vermehrtes Auftreten von Blutgefäßen mit epitheloiden Endothelien, zahlreiche, teils solide Gefäßsprossungen aus wenig differenzierten Zellelementen, einzelne Mastzellen.
Diagnose
Aufgrund der uncharakteristischen Klinik wird die Diagnose ausschließlich über die Biopsie gestellt.
Differentialdiagnose
Therapie
Bei längerer Bestandsdauer Exzision. Blutungsgefahr! Rezidivbehandlung (aber auch als Primärtherapie angewandt) mit fraktionierter Röntgenbestrahlung (GD: 20–40 Gy). Auch Kombination von intraläsionaler Glukokortikoid-Applikation wie Triamcinolonacetonid-Kristallsuspension (z.B. Volon A) verdünnt 1:3 mit einem Lokalanästhetikum (z.B. Scandicain) werden als erfolgreich beschrieben.
Interne Therapie
Versuch mit Ciclosporin A über einen Zeitraum von 1/2 Jahr.
Literatur
- Hareyama M et al. (1998) Radiotherapy for Kimura's disease: the optimum dosage. Int J Radiat Oncol Biol Phys 40: 647-651
- Helander SD et al. (1995) Kimura`s disease and angiolymphoid hyperplasia: New observations from immunhistochemical studies of lymphocyte markers, endothelial antigens, and granulocyte proteins. J Cutan Pathol 22: 319-326
- Hung CC et al. (2000) Steroid-sensitive anemia in a boy on dialysis - an association with Kimura disease. Pediatr Nephrol 15: 183-185
- Kaneko K et al. (1999) Successful tratment of Kimura's disease with cyclosporine. J Am Acad Dermatol 41: 893-894
- Khoo BP, Chan R (2002) Kimura disease: 2 case reports and a literature review. Cutis 70: 57-61
- Kimura T et al. (1948) Unusual granulation combined with hyperplastic changes of lymphoid tissue. Trans Soc Pathol Jpn 37: 179
- Krapohl BD et al. (2003) A rare vasoproliferative lesion: angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of the hand. Br J Plast Surg 56: 168-170
- Lu HJ (2003) Kimura disease in a patient with renal allograft failure secondary to chronic rejection. Pediatr Nephrol 18: 1069-1072
- Metze D et al. (1991) Angiolymphoide Hyperplasie mit Eosinophilie (AHE). Hautarzt 42: 101-106