Glomangiome multiple D18.0

Seltene (10-20% aller Glomustumoren), klinische und histologische glomuvenöse Malformation mit multiplen, disseminierten oder segmental angeordneten, angiomatösen Tumoren der Haut.

Der nichtsegmentalen disseminierten hereditären Form liegt eine autosomal-dominant vererbte Mutation im GLMN-Gen (Glomin-Gen) vor. Dieses Gen ist  auf dem Genlokus 1p21-p22 kartiert und kodiert ein phosphoryliertes Protein (Glomulin), das zu einem Skp1-Cullin-F-Box-ähnlichen Komplex gehört. Das kodierte Protein ist für die normale Entwicklung des Gefäßsystems unerlässlich.

Sporadische Glomangiome sind wahrscheinlich als somatische Mutationen dieses Gens (punktuelles Mosaik) einzuordnen.

Bei Kindern und jungen Erwachsenen.

Extremitäten v.a. an den Akren (Finger, Zehen, subungual); Rumpf; selten ist ein Schleimhautbefall.

0,5- 3,0 cm große, blaue, bis blau-schwarze, isolierte oder auch zu beetartigen Tumorkonvoluten aggregierte, weiche kutane venenartige Läsionen (Papeln und/oder Knoten), typischerweise ohne Schmerzsymptomatik (s.u. Glomustumor). Selten an Schleimhäuten und inneren Organen vorkommend.

 

In der Dermis und der Subkutis nachweisbare Konvolute aus großen, dilatierten, dünnwandigen Gefäßen, die an venöse Malformationen erinnern sich aber von diesen durch eine umgebende ein- oder mehrreihige Zellreihe aus kuboidalen Zellen mit sehr uniformen chromatindichten Kernen unterscheiden. In den Gefäßräumen können sich Thromben oder Phlebolithen finden. Keine Mitosen nachweisbar.

Multiple kavernöse Hämangiome; Neurofibromatose Typ I; Leiomyom; Blue-Rubber-Bleb-Nevus-Syndrom.

Exzision bei funktionell oder kosmetisch störender Lokalisation. S.a.u. Glomustumor. Erfolge wurde auch mit Argon- oder CO2-Lasertherapien beschrieben.

Glomangiome sind nicht gleichzusetzen mit Glomustumoren. Es handelt sich um 2 unterschiedliche Entitäten.

Moreira C et al. (2017): Ein 15-jähriges Mädchen wurde wegen angiomatösen Hautläsionen an der rechten Brust überwiesen, die kurz nach der Geburt zum ersten Mal bemerkt worden waren und sich mit dem Wachstum der Patientin langsam, aber in den letzten Jahren deutlich schneller vergrößert hatten. Aus der Familienanamnese ging hervor, dass der Vater der Patientin ähnliche Läsionen an der linken Schulter hatte. Die körperliche Untersuchung ergab mehrere bläuliche, zusammenwachsende weiche Knötchen auf der rechten Brust. Die histologische Untersuchung ergab erweiterte, unregelmäßige Gefäßkanäle, die von Endothelzellen und einer bis mehreren Schichten gleichförmiger quaderförmiger Zellen mit blassem oder schwach eosinophilem Zytoplasma umgeben waren. Der histologische Befund war mit einer glomuvenösen Malformation (GVM/Glomangiomatose) übereinstimmend.

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