Fournier-GangränN49.8

Baurienne, 1763; Fournier, 1883

Lebensbedrohliche, fulminant verlaufende, nekrotisierende Entzündung des männlichen/weiblichen Genitals, des Perineums oder der Perianalregion. Das Krankheitsbild entspricht einer foudroyant verlaufenden nekrotisierenden Fasziitis und bedarf sofortiger urologischer, proktochirurgischer oder gynäkologischer (intensivmedizinischer) operativer Intervention. 

Unklar, evtl. Infektion mit Streptokokken ( Erysipelas gangraenosum genitalium, Erysipelas genitalium), fusiformen Bakterien, Spirochäten etc. Evtl. Sanarelli-Shwartzman-Phänomen. Als prädisponierende Faktoren werden vorangegangene Operation oder Trauma (z.B. auch nach Gentalpiercing: Ekelius L et al. 2004) sowie Systemerkrankungen (z. B. Diabetes mellitus) diskutiert.

Im Sommer 2018 hat die FDA das Fournier Gangrän als seltene Nebenwirkung in die Fachinformation von SGLT2-Inhibitoren aufgenommen. Es wird ein Zusammenhang mit der therapeutisch gewollten Glucosurie vermutet.

 

 

• m:w=2:1 
• Alter: ziwschen dem 30.-80. LJ.
• Durchschnittsalter wird in größeren Studien mit 59 Jahren angegeben.
• Seltener bei Jugendlichen, Kindern u. Kleinkindern.

 

Perianal 40%; Genitalregion: 40%;

Plötzlicher fieberhafter Beginn, akut einsetzende, sehr schmerzhafte Rötung und Schwellung. Blasenbildung mit serösem und hämorrhagischem Inhalt, Ausbildung einer sich rasch ausdehnenden Nekrose, Zerstörung der Penishaut, auch der Corpora cavernosa und der Skrotalhaut. Evtl. freiliegende Hoden. Meist schwere Allgemeinkomplikationen bis hin zum septischen Schock.

Meist die gesamte Dermis durchsetzende kompakte Geschwulst mit Nestern und Strängen aus ovalen bis polygonalen, aufgetriebenen Zellen mit eosinophil granuliertem Zytoplasma. Die Zellkerne sind häufig pyknotisch. Ein Merkmal des Granularzelltumors ist eine deutlich akanthotische Epidermis.

Immunhistochemie: Tumorzellen sind u.a. positiv für S100, Neuronenspezifische Enolase und Myelin-Basic protein.

Zytomegalie - Ulkus

Sofortige Verlegung auf chirurgische Intensivstation! Ggf. operative Therapie mit großzügiger Nekrosenausschneidung und Drainage, vorübergehende Verlagerung der Hoden in eine subkutane Oberschenkeltasche. Nach Abheilung plastische Rekonstruktion.

Hoch dosierte parenterale Therapie mit Breitbandantibiotika wie Ampicillin (z.B. Binotal). Erwachsene: 150-200 mg/kg KG/Tag, Kinder > 1. Lebensjahr 100-400 mg/kg KG/Tag verteilt auf 4 ED, Säuglinge < 1. Lebenswoche 50-150 mg/kg KG/Tag verteilt auf 2-3 ED, Säuglinge > 1. Lebenswoche 100-300 mg/kg KG/Tag verteilt auf 3-4 ED.

Alternativ: Benzylpenicillin (z.B. Penicillin Grünenthal), Erwachsene: 6mal 4 Mio. IE/Tag i.v., Kinder > 1. Lebensjahr: 50.000-250.000 IE/kg KG/Tag verteilt auf 4-6 ED, Säuglinge < 1. Lebenswoche: 50.000-250.000 IE/kg KG/Tag verteilt auf 2 ED, Säuglinge > 1. Lebenswoche 75.000-350.000 IE/kg KG/Tag verteilt auf 4 ED.

Alternativ: Gentamicin (z.B. Refobacin) Erwachsene: 3-5 mg/kg KG/Tag verteilt auf 1-3 ED, Kinder > 1. Lebensjahr: 5-7 mg/kg KG/Tag verteilt auf 3-4 ED, Säuglinge < 1. Lebenswoche: 5 mg/kg KG/Tag verteilt auf 2 ED, Säuglinge > 1. Lebenswoche: 7,5 mg/kg KG/Tag verteilt auf 3 ED kombiniert.

Bei Penicillinresistenz: Cephalosporine der 3. Generation, z.B. Cefotaxim (Claforan) 3mal/Tag 2 g i.v.

Bei Therapieresistenz: Kombination eines Cephalosporins mit einem Aminoglykosid, z.B. Rocephin 2 g/Tag i.v. mit Refobacin 1mal/Tag 240 mg i.v. oder Kombination von Vancomycin (z.B. Vanco-Cell) 2mal/Tag 1 g i.v. mit Gentamicin (s.o.).

Die Letalität beträgt 20–30%.

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