Erythème desquamative en plaque congénital et familialQ82.8
Synonym(e)
atypische kongenitale Erythrokeratodermie; Degos Krankheit; Degos M.; Erythrokeratoderma en cocardes; Erythrokeratodermie kongenitale; Genodermatosis erythematosquamosa circinata et variabilis; M. Degos
Erstbeschreiber
Degos et al., 1947
Definition
Seltene, atypische, erbliche Erythrokeratodermie mit charakteristischen kokardenförmigen Plaques an den unteren Extremitäten. Von einigen Autoren wird die Erkrankung als Variante der Erythrokeratodermia figurata variabilis gesehen.
Ätiopathogenese
Unbekannt. Autosomal-dominante Vererbung ist in einigen Familien beschrieben.
Manifestation
Bei Geburt oder im Kleinkindesalter.
Lokalisation
Untere Extremität.
Klinisches Bild
Kokardenähnliche, zentral schuppende Erythemscheiben. Die Ausprägung ist wechselhaft, von kräftig gerötet bis zur Rückbildung innerhalb weniger Wochen und Rezidiv in loco. Hyperkeratosen an den Knien.
Histologie
Unspezifische Muzinablagerung.
Differentialdiagnose
Tinea corporis, anuläre Erytheme.
Therapie
Unbekannt.
Verlauf/Prognose
Rezidivierender Verlauf, Besserung und Abheilung im Sommer möglich.
Literatur
- Degos R, Delzant O, Morival MH (1947) Erytheme desquamative en plaques, congenital et familial (genodermatose nouvelle?). Bull Soc Fr Dermatol Syphilol 54: 442-443
- Landau M et al. (2002) Erythrokeratodermia variabilis with erythema gyratum repens-like lesions. Pediatr Dermatol 19: 285-292
- Rajagopalan B et al. (1999) Erythrokeratoderma en cocardes. Clin Exp Dermatol 24: 173-174