Epidermolysis bullosa acquisita, Vernarbendes-Pemphigoid-ähnliche EBA L12.30

EBA die unter dem Bild des lokalisierten Vernarbenden Pemphigoids Brunsting-Perry verläuft mit Blasen an kopf und Hals ohne Schleimhautbetdiligungen.  

Bei den entzündlichen Formen der EBA (s.u. Epidermolysis bullosa acquisita/Übersicht) treten Hautveränderungen auf der gesamten Haut auf, nicht nur in den Bereichen, die am häufigsten Traumata ausgesetzt sind. Daher kann sie anderen subepidermalen autoimmunen bullösen Dermatosen ähneln, wie z. B. bullösem Pemphigoid (BP), Schleimhaut-Pemphigoid (MMP), linearer IgA-bullöser Dermatose und dem Brunsting-Perry-Pemphigoid. Das Auftreten von Narben und Milien im Verlauf der Erkrankung ist seltener als bei der mechanobullösen, klassischen EBA.

Bei der  EBA, Vernarbendes-Pemphigoid-ähnliche, befinden sich die Läsionen nur auf der Haut. Sie sind auf den Kopf-, Hals- und Schulterbereich beschränkt. Die Erkrankung kann mit anhaltenden Erosionen und atrophischen Narben verlaufen (Tanaka, N et al. 2009).  Häufig imponiert vordergründig das Bild einer chronischen und therapieresistenten vernarbenden Alopezie, mit flächigen Erosionen und Krusten. Blasen werden nur selten und dann nur in einer akuten Schubphase registriert. Schleimhautbefall fehlt (das klinische Bild ist nahezu identisch mit dem Bullösen Pemphigoid Typ Brunsting-Perrry).

Entsprechend dem vernarbenden Pemphigoid (Glukokortikoide je nach Befund systemisch oder lokal). Ergänzend ist Diaminodiphenylsulfon (DADPS) empfehlenswert. 

Als weitere Therapieoption gilt der Off-Label-Einsatz mit Dupilumab (Raef HS et al. 2021).  

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