Dupuytrensche KontrakturM72.0

Plater, 1614; Dupuytren, 1831

Umschriebene bindegewebige Induration der Palmaraponeurose mit Beugekontraktur der Finger. Pendant an der Fußsohle Plantarfibromatose (Ledderhose-Syndrom), s.a. Polyfibromatosis. Die ulnaren Finger sind gewöhnlich am stärksten betroffen. Kombination mit Induratio penis plastica (Peyronie-Syndrom) ist möglich.

Häufung im nordischen Kulturraum (Skandinavien, Norddeutschland). Die Prävalenz liegt in westlichen Kulturstaaten bei 1-17%: Die höchste Prävalenz liegt in Afrika mit 17 %. Asien 15%. Europa 10 %, Amerika 2 %.

Genetische Faktoren bedingen 80 % der Faktorn, Z.T. autosomal-dominant vererbt, herabgesetzte Penetranz und variable Expressivität wird angenommen. Desweiteren kommen Ursachen wie Traumen, langjährige Arbeit mit vibrierenden Geräten (> 15 Jahre), Lebererkrankungen, Diabetes mellitus, Rauchern mit gleichzeitigem Alkoholkonsum, Epilepsie oder Dialyse hinzu. Pathogenetisch führen erhöhte lokale Produktion von Interleukin-1, basischem Fibroblasten-Wachstumsfaktor und "transforming growth factor beta" zur lokalen Proliferation von Fibroblasten und zur Überproduktion von Kollagen. Durch Umwandlung von Fibroblasten in kontraktile Myofibroblasten und durch eine gestörte Apoptose kommt es im  Verlauf der Erkrankung zu den Kontrakturen.

Meist bei Männern im mittleren bis späteren Lebensalter. Männer sind im Vergleich mit Frauen 5-10mal häufiger betroffen.

Vor allem Palmaraponeurose; zunächst 4. und 5. Finger.

In Abhängigkeit von der Ausprägung unterscheidet man 4 Stadien:

• 1. Grad: Umschriebene, palpable Knotenbildungen
• 2. Grad: Beginnende Kontraktur, geringgradige Behinderung der Fingerstreckung im Grundgelenk
• 3. Grad: Streckbehinderung im Mittel- oder im Grundgelenk
• 4. Grad: Zusätzliche Überstreckung im Endgelenk und letztlich Beugekontraktur der Finger >135º

Meist einseitige, seltener doppelseitige druck- oder spontan schmerzhafte knotige Verhärtungen der gelenknahen Palmaraponeurose; Beugekontraktur der ulnaren Finger. Je nach Untersucher kommen in etwa 5% Kombinationen mit folgenden Fibromatosen vor:

• Induratio penis plastica (Morbus Peyronie)
• Fibrosis mammae virilis
• Morbus Ledderhose (Plantarfibromatose)

Zudem wurde vermehrt das Auftreten mit Keloiden, Leberzirrhose, "knuckle pads" oder Periarthritis humeroscapularis  beobachtet. 

Behandlung in Abhängigkeit von der Ausprägung durch erfahrenen Handchirurgen (s. Tabelle 1).

Rezidivrate nach limitierter Fasziektomie: 12-73% nach 5 Jahren; perkutane Nadelfasziotomie: 85 % nach 2,3 Jahren.

Als Prophylaxe bei bei hohem familiären Risiko oder postoperativ bei hoher Rezidivgefahr ist die  Strahlentherapie zu überlegen.

Therapie der Dupuytrenschen Kontraktur

 

In einer größeren Studie (308 Pat) wurden gute Erfolge mittels intraläsionaler Applikation von Kollagenase aus Clostridium histolyticum erzielt.

1. Baird KS, Crossan JF, Ralston SH (1993) Abnormal growth factor and cytokine expression in Dupuytren's contracture. J Clin Pathol 46: 425-428
2. Brenner P et al. (2001) Dupuytren contracture in North Germany. Epidemiological study of 500 cases. Unfallchirurg 104: 303-311
3. Dupuytren G (1831) De la rétraction des doigts par suite d'une affection de l'aponévrose palmaire. Opération chirurgicale, qui convient dans le cas. J Univ hebd Méd Chir prat Paris 5: 352-365
4. Lopatecki M (2003) Dupuytren's contracture: aftercare and long-term results. Orthopade 32: 394-396
5. Orlando JC, Smith JW, Goulian D (1974) Dupuytren's contracture: A review of 100 patients. Brit J plast Surg 27: 211-217
6. Plater F (1614) Observationum in hominis affectibus. Liber I, L. König, Basel, S. 140
7. Vogl A et al. (2005) Skin and alcohol. J Dtsch Dermatol Ges 3: 788-790
8. Ruettermann M et al. (2021) Morbus Dupuytren: Ätiologie und Behandlung. Dtsch Arztebl Int: 118: 781-788