DesmoidD48.57
Synonym(e)
Aggressive Fibromatose; Bauchdeckendesmoid; Demoidtumor; Desmoide; Desmoidfibromatosen; Desmoid fibromatosis
Definition
Seltene monoklonale, fibro-myoblastisch differenzierte Tumoren (auch aggressive Fibromatosen), die, von der Muskelaponeurose ausgehend, meist abdominal lokalisiert, lokal infiltrierend aber nicht metastasierend wachsen. Sie wurden zu den (tiefen) Fibromatosen gezählt und treten of nach banalen Traumata oder nach Operationen in Narben auf. Neuerdings werden sie als niedrig-maligne Form des Fibrosarkoms klassifiziert. Bei Kindern entspricht den Desmoiden wahrscheinlich die die infantile desmoidähnliche Fibromatose.
Einteilung
Man unterscheidet sporadisch vorkommende Desmoide von genetisch induzierten Desmoiden.
- Extraabdominelle Desmoide (60% der Fälle)
- Abdominelle Desmoide (25% der Fälle)
- Intraabdominelle Desmoide (15% der Fälle) bei familiärer adenomatöser Polypose oder beim Gardner-Syndrom
Einteilung
Man unterscheidet sporadisch vorkommende Desmoide von mit einer familiären adenomatösen Polypose assoziierte Desmoide.
Vorkommen/Epidemiologie
Inzidenz: 2-5/100.000 Einwohner/Jahr.
Manifestation
V.a. junge Frauen, insbesondere nach Schwangerschaft oder Bauchoperationen. Frauen sind 5mal häufiger betroffen als Männer.
Lokalisation
M. rectus abdominis (sog. abdominaler Desmoidtumor), seltener Schulter- und andere Muskeln (sog. extraabdominaler Desmoidtumor). Auch intraabdominales Vorkommen: Becken, Mesenterium, Retroperitoneum (z.B. im Rahmen des Gardner-Syndroms I).
Klinisches Bild
Derber, plaqueartiger, flächenhafter, subkutaner, meist indolenter, langsam wachsender, solitärer Tumor. Meist in unmittelbarer Nachbarschaft einer OP-Narbe. Oberfläche kann gerötet oder hyperpigmentiert sein. Der Durchmesser kann bis 20 cm betragen.
Histologie
Von der Muskelaponeurose ausgehender, aus Fibroblasten und kollagenem Bindegewebe bestehender Tumor; keine Zellatypie, wenige Mitosen. Infiltration des unterliegenden Muskels: Einschluss isolierter und degenerierter Muskelfasern im Tumorgewebe.
Direkte Immunfluoreszenz
1/3 der Tumoren zeigen Östrogenrezeptoren.
Differentialdiagnose
Andere Bindegewebstumoren; zirkumskripte Sklerodermie (profunder Typ); Keloid.
Therapie
- Großzügige Resektion im Gesunden ist Therapie der 1. Wahl. Große Rezidivneigung. Bei Vorliegen von Östrogenrezeptoren Behandlungsversuch mit Antiöstrogenen wie Tamoxifen (z.B. Tamox-GRY) 40-60 mg/Tag p.o. über wenigstens 3 Monate.
- In Ausnahmefällen Radiatio, Dosis in Abhängigkeit von Größe und Lokalisation.
Verlauf/Prognose
Große Rezidivneigung. Letaler Verlauf durch lokal destruierendes Wachstum möglich. Keine Metastasierung.
Hinweis(e)
Rückfragen bei "Zentrale Dokumentationsstelle für Desmoide" Klinik für Allg. und Unfallchirurgie, Moorenstraße 5, 40225 Düsseldorf, Tel: 0211/8116397).
Literatur
- Dalen BP et al. (2003) Desmoid tumors: a clinical review of 30 patients with more than 20 years' follow-up. Acta Orthop Scand 74: 455-459
- Hügel H et al. (1994) Fibromatosen und andere fibroblastisch/myoblastisch differenzierte Bindegewebstumoren aus der Sicht des Dermatologen. Z Hautkr 70: 717–724
- Peterschulte G et al. (2000) The desmoid problem. Chirurg 71: 894-903
- Schröder M et al. (1994) Mangement of desmoid tumors. Onkologie 17: 376–380
- Sikka RS et al. (2004) Desmoid tumor of the subscapularis presenting as isolated loss of external rotation of the shoulder. A report of two cases. J Bone Joint Surg Am 86-A: 159-164