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Dermatose chronische bullöse des KindesaltersL13.8
Synonym(e)
Blistering disease in children; Bullöse Krankheit des Kindesalters; chronic bullous dermatosis of childhood; Chronic non hereditary; Chronic non hereditary blistering disease in children; Chronische bullöse Dermatose des Kindesalters; chronische bullöse Erkrnakung des Kindesalters
Definition
Chronische, vesikulo- bullöse, gelegentlich juckende Erkrankung, die innerhalb der ersten Lebensjahre auftritt.
Ätiopathogenese
Autoimmunologische Blasenbildung mit zirkulierenden IgA-Antikörpern gegen ein 97KD-Protein (LABD97) und ein 120KA-Proteine (LAD-1).
Manifestation
Frühes Kindesalter. Durchschnittliches Erkrankungsalter leigt bei 2,4 Jahren.
Lokalisation
Leisten, Oberschenkelinnenseiten, seltener Stamm, Kopf und Nacken.
Klinisches Bild
Anuläre oder serpiginöse, urtikarielle Erytheme (können fehlen) mit randständigen, prallen Bläschen oder Blasen. Die Blasen sind häufiger wie an einer Perlenkette aufgereiht. Nach Ruptur der Blasen/Bläschen Erosionen oder Krusten. Abheilung unter postinflammatorischer Hyperpigmentierung; keine Narbenbildung.
Histologie
Subepitheliale Blasenbildung, papilläre Mikroabszesse aus neutrophilen, aber auch eosinophilen Leukozyten, gemischtes koriales Infiltrat, in dem eosinophile Leukozyten dominieren können.
Direkte Immunfluoreszenz
Lineare homogene IgA-Ablagerungen im Bereich der dermoepidermalen Junktionszone.
Externe Therapie
Abtrocknend und desinfizierend mit 2% Clioquinol-Lotio R050 oder antiseptischen Lösungen wie Polihexanid (Serasept, Prontoderm), Kaliumpermanganat-Lösung (hellrosa).
Ggf. intervallartig schwache bis mittelstarke Glukokortikoide wie 0,5% Hydrocortison-Creme (z.B. Hydro-Wolff, R121 ), Prednicarbat-Creme (z.B. Dermatop), Methylprednisolon-Creme (z.B. Advantan). Pflegend mit Ölbädern wie z.B. Balneum Hermal.
Interne Therapie
- Therapie der 1. Wahl ist Dapson (z.B. Dapson-Fatol) 0,5-2,0 mg/kg KG/Tag in Kombination mit Vit C (z.B. Cebion Tbl.) 400-1000 mg/Tag.
- Bei schweren Verläufen ggf. Kombination mit systemischen Glukokortikoiden wie Prednisolon (z.B. Decortin H) 0,5-2,0 mg/kg KG/Tag p.o. Erhaltungsdosis nach Klinik, möglichst unterhalb der Cushing-Schwelle.
- Alternativ: Versuch mit Sulfadiazin oder Dapson (0,5 mg/kg KG/Tag) in Kombination mit intravenösen Immunglobulinen (2 g/kg KG/Monat).
Verlauf/Prognose
Eminent chronisch, jahrelanger Verlauf, häufig spontane Abheilung vor der Pubertät. Einzelne Fälle bis zum Erwachsenenalter.
Literatur
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