Anti-Typ-IV-Kollagen-Pemphigoid L12.0

Sehr seltene, nicht-vernarbende, blasenbildende Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Pemphigoide.

Klinisch unterscheidet sich diese nicht vernarbende Dermatose nicht wesentlich von anderen Pemphigoiden (s. Übersicht Pemphigoidgruppe). Sie ist gekennzeichnet durch das Auftreten von Blasen und Erosionen in Haut (und Schleimhaut?). Klinisch bedeutsam ist die Assoziation des Anti-Typ IV-Kollagen-Pemphigoids mit einer membranösen Glomerulonephritis.

Lineare IgG- und C3-Ablagerung an der dermo-epidermalen Junktion. Nachweislich als Antigen konnte Typ-IV-Kollagen analysiert werden, das in der Lamina densa lokalisiert ist. Es konnte gezeigt werden, dass Kollagen Typ XVII (BP180) in normalen menschlichen Keratinozyten und normalen menschlichen oralen Keratinozyten direkt an Kollagen Typ IV bindet (Kamaguchi M et al. 2019). Bei Nachweis von Kollagen Typ IVa (COL4A5)- Antikörpern muss mit einer Nierenbeteiligung gerechnet werden (Sueki H et al. 2015).    

Typ IV-Kollagen (Col 4) ist ein Strukturprotein das an intermediäre Filamente bindet. Es ist v.a. in der Lamina densa der Basalmembran der Epidermis nachweisbar. Es ist für die epidermale Integrität der Basalmembran bedeutend. Weiterhin ist dieser Kollagentyp Bestandteil der Augenlinse und der Glomeruli des Nephrons.

Beim Menschen wird Kollagen IV durch 6 verschiedene Gene kodiert:

• COL4A1
• COL4A2
• COL4A3
• COL4A4
• COL4A5
• COL4A6

Mutationen führen zu folgenden Erkrankungen: Alport-Syndrom, Goodpasture-Syndrom, Nephropathie vom Typ der dünnen Basalmembran; Recurrent corneal erosion dystrophy (ERED);

1. Buijsrogge JJ et al. (2009) Antiplectin autoantibodies in subepidermal blistering diseases. Br J Dermatol 161:762-771.
2. Chan LS (1997) Human skin basement membrane in health and in autoimmune diseases. Front Biosci 2:d343-52.
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