Angioödeme der Kopf-HalsregionT78.3, T78.4, D84.-, T88.7

Polyätiologische, akute, einmalige oder in unregelmäßigen Abständen rezidivierende, 1-3 Tage persistierende, hereditäre oder erworbene, schmerzhafte oder brennenende, Schwellungen (Ödeme) der Kutis/Subkutis und/oder der Mukosa/Submukosa. Lebensbedrohlich können Schwellungen der oberen Atemschluckstrasse (Pharynx und/oder des Larynx) sein. 

Angioödeme der oberen Atemschluckstrasse stellen potenzielle lebensbedrohliche Notfälle dar. Für den klinischen Alltag hat sich eine grobe Einteilung nach ihrer Ätiopathogenese bewährt. 

Einteilung der Angioödeme der Kopf-Halsregion (variiert n. Bas et al. 2013) 

• Histamin-vermitteltes Angioödem (1%!)
• Nicht-Histamin-vermitteltes Angioödem
  • Akute-Phase-vermitteltes Angioödem
    • entzündungsinduziertes Angioödem - durch z.B. Peritonsillarabszess oder akute Tonsillitis mit   entzündlichen Begleitreaktionen (etwa 79%)
    • tumorinduziertes Angioödem (7%)
  • Bradykinin-induziertes Angioödem  (8%)
  • idiopathisches Angioödem (5%)

Akut-Phase-Ödeme: Entzündliche Ödeme der Kopf-Halsregion stellen mit rund 80% aller akten Ödeme dieser Region die häufigsten Ereignisse einer allgemeinen Sprechstunde dar. Ursächlich sind infektiös-entzündliche Erkrankungen wie Peritonsillarabszesse oder akute Tonsillitiden mit entzündlichem Begleitödem. Herbei kommt es zu schmerzhaften, meist einseitigen Vorwölbungen des Weichgaumens mit einem Ödem der Uvula.

Bradykinin-induzierte erworbene Angioödeme: Diese stellen mit 8% die zweithäufigste Gruppe der akuten Ödeme der Kopf-Halsregion dar. Sie betreffen in Deutschland etwa 30.000 Menschen/Jahr. Bradykinin-induzierte Angioödeme werden in den allermeisten Fällen durch die Einnahme von ACE-Hemmern hervorgerufen. Seltener sind Angiotensin-Typ-I-Rezeptorenblocker (Sartane) ursächlich. Bradykinin-induzierte Angioödeme treten vorwiegend in den ersten 3 Jahren der Einnahme auf. Es gibt jedoch auch Fälle in denen sehr viel längere Latenzzeiten (bis 11 Jahre) beobachtet wurden.

Histaminvermittelte erworbene Angioödeme: ganz überwiegend bei Patienten mit akuter oder chronischer Urtikaria. Hier führt das klinische Erscheinungsbild schnell zur Diagnose. Bei klassischen Typ I-Reaktionen ist der Zusammenhang  zwischen Exposition und klinischer  Reaktion meist evident und auch dem Patienten erinnerlich.

Sonstige erworbenes (acquired) Angioödem (AAE)  

Hereditäre Angioödeme (HAE/s.u. Angioödeme hereditäre; HAE TypI - HAE Typ VIII) 

    

Diagnostischer Pfad bei akuten Angioödemen der Kopf-Hals-Region

• Alarmierung eines Airway-Teams (Anästhesist, Notfallarzt)
• Sicherung der Atemwege (Mundrachenuntersuchung)
• Wo sitzt das Angioödem? (Zunge, Weichgaumen, Hypopharynx/Larynx, Gesicht-Lippe)

Therapie des Histamin-induzierten Anigoödems

• Clemastin 2 mg i.v.
• Prednisolon 500 mg i.v.
• ggf. Adrenalin bei Kreislaufbeteiligung (0,3-0,5mg Adrenalin i.m.)

Therapie des Bradykinin-induzierten Angioödem

• Icatibant 30 mg s.c. (Wirkung nach 30 bis 45 min)
• alternativ -derzeit noch experimentell- : C1-Inhibitor-Konzentrat (Berinert P, Cinryze, Ruconest)  oder Gabe eines Kallikrein-Inhibitors (Kalbitor) 
• ggf. Adrenalin bei Kreislaufbeteiligung (0,3-0,5mg Adrenalin i.m.)

 

1. Bas M et al. (2013) Angioödeme der Kopf-Hals-Region. Allergo J 22:118-123
2. Firazyr. [http://ec.europa.eu/health/documents/community-register/2018/20180426140571/anx_140571_de.pdf  EMA ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS]