Caldwell et al. 1972; Alsenz et al. 1987
Angioödem erworbenes/C1-Esteraseinhibitor-MangelT73.3
Erstbeschreiber
Definition
Erworbenes Angioödem auf dem Boden eines (erworbenen) C1-Esteraseinhibitor-Mangels. Typisch sind bei dem Typ 1 dieser Angioödemgruppe erniedrigte Werte für C1-Esteraseinhibitor, durch einen erhöhten Katabolismus des esteraseinhibitors. Es besteht keine Erblichkeit (Abgrenzung zu den hereditären Angioödemen (HAE). Bei dem Typ 2 (Autoimmuntyp) kommt es zur Bildung von Antikörpern gegen C1-INH.
Vorkommen/Epidemiologie
Die Prävalenz des erworbenen Angioödems mit C1-INH-Mangel ist unbekannt.
Ätiopathogenese
Typ1) Bei diesem Angioödemtypus liegt ein erhöhter Katabolismus des -C1-INH vor. Häufig liegen lymphoproliferative Erkrankungen, die die B-Lymphozyten betreffen (Non-Hodgkin-Lymphome oder monoklonale Gammopathien, auch Lupus erythematodes).Durch die Produktion von Immunkomplexen kommt es zur Komplementaktivierung mit Verbrauch von C1q und erhöhter Fixierung des C1-INH.
Typ2) Bei dem 2. Typus (Autoimmuntyp) kommt es zur Bildung von Autoantikörpern gegen C1-INH ohne zugrunde liegende Erkrankung.
Manifestation
Erkrankungsbeginn im mittleren bzw. höheren Lebensalter.
Klinisches Bild
Diagnostik
C1-INH-Konzentration
C1-INH-Aktivität (vermindert)
C4(vermindert)
C1q (vermindert)
CH50
C1-INH-Antikörper (s.o.)
Therapie
Im akuten Fall sind Antihistaminika, Glukokortikoide oder Aderenalin wirkungslos.
Beim Typ 1 ist die auslösende Grunderkrankung zu behandeln.
Beim Autoimmuntyp, Typ 2, kann eine immunsuppressive Theapie erfolgreich sein.
Ansonsten erfolgt die Behanldung wie beim hereditären C1-INH-Mangel.
- Substitution des C1-INH langsam i.v., ggf. auch wiederholen. Intensivmedizinische Behandlung und Überwachung in Abhängigkeit vom klinischen Erscheinungsbild. Prophylaktisch kommen Danazol und Stanozol, in Schwangerschaft und bei Kindern v.a. Tranexamsäure und Epsilonaminocapronsäure (EACA) in Betracht. Dosis und genaues Procedere s. Tabelle 1.
Tabellen
Behandlung des Angioödems auf dem Boden eines C1-Esteraseinhibitor-Mangels
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Akuttherapie/Prophylaxe |
Therapiemaßnahmen |
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Akuttherapie |
Analgetika gegen Schmerzen. |
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C1-INH (500-1000 Einheiten in 10 ml physiologischer NaCl-Lösung), langsam i.v. geben, die Injektion kann abhängig vom klinischen Bild wiederholt werden. |
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Falls verfügbar, 500-2000 ml Frischplasma oder "fresh frozen plasma". |
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Falls indiziert Intubation, Tracheotomie oder Koniotomie. |
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| Cave: Adrenalin, Glukokortikoide und Antihistaminika sind ineffektiv! | |
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Präoperative Kurzzeitprophylaxe |
Danazol ca. 600 mg/Tag, 1-10 Tage vor dem Eingriff. |
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Alternativ: EACA ca. 6 g/Tag, 2-3 Tage vor dem Eingriff. |
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Alternativ: C1-INH ca. 500-1000 Einheiten i.v., kurz vor dem Eingriff. |
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Langzeitprophylaxe |
Danazol anfangs 600 mg/Tag, später Reduktionsversuch bis auf 200 mg/Tag oder Tranexamsäure 2-3 g/Tag (Kinder: 1,5 g/Tag). |
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Alternativ: EACA 6 g/Tag (Kinder: 2 g/Tag). |
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Alternativ: C1-INH 500 Einheiten i.v., alle 4-5 Tage. |
Literatur
- Wedi B (2018) Urtikaria und Angioödem. In: G.Plewig et al. (Hrsg) Braun-Falco`s Dermatologie, Venerologie und Allergologie. Springer Reference Medizin SS 479-501