Nodale T-Zell-Lymphome, die sich von der TFH-Zelle ableiten, zeigen charakteristische morphologische, klinische und genetische Veränderungen mit zahlreichen Überschneidungen innerhalb der Subgruppen. Sie sind charakterisiert durch einen TFH-Zell-Phänotyp und eine starke Wechselbeziehung zum Microenvironment. TFH-Zellen (TFH ist das Akronym für "follicular B helper T-cells") bilden eine kleinere Subpopulation der Th-Lymphozyten die CXCR5 auf ihrer Oberfläche exprimieren. Diese Zellen befinden sich innerhalb der B-Zellfollikel humaner Tonsillen sowie im Blut.
CXCR5 (Akronym für CXC-Motiv-Chemokinrezeptor 5) ist ein Rezeptorprotein aus der Familie der Chemokin-Rezeptoren. Dieser Rezeptortyp kommt insbesondere auf Lymphozyten (B- und T-Lymphozyten) vor und kann in besonders hoher Dichte auf Zellen des Burkitt-Lymphoms nachgewiesen werden. CXCR5 wird durch ein Zytokin, das CXC-Motiv-Chemokin CXCL13 (BCA-1), aktiviert und spielt eine wichtige Rolle bei der zielgerichteten Anlockung (Chemotaxis) von B-Zellen.
Die seltenen nPTCL mit TFHPhänotyp werden in der 2017 überarbeiteten WHO-Klassifikation (s.u. periphere T-Zell-Lymphome) als neue eigenständige Entität geführt.