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Sialinsäure
Synonym(e)
Definition
Aus Mannosamin und Pyruvat gebildete Verbindung mit der Summenformel: C11H19NO9. Sialinsäuren sind mono- oder diacetylierte Derivate der Neuraminsäure.
Sialinsäuren sind Bestandteile von Glykoproteinen, Glykosaminoglykanen, Glykolipiden (Ganglioside) Sialinsäuren werden durch deren enzymatischem Abbau innerhalb von Lysosomen frei. Sie werden physiologischerweise mittels des Anionen-Transportproteins Sialin durch die Membran des Lysosoms aus dem Lysosom herausgeschleust.
Die N-Acylneuraminsäure dient als terminales Saccharid-Glied der Oligosaccharidketten von Sialoglykoproteinen. Sie schützt diese vor dem Abbau durch Hepatozyten.
Bei der Sialinsäure-Speicherkrankheit (Sialinose) tritt auf Grund von Mutationen im Sialin-kodierenden Gen eine Funktionseinschränkung bzw. ein Funktionsverlust des Transportproteins Sialins ein