Rheumatoide NoduloseM06.3-

Bywaters 1949

Der Begriff rheumatoide Nodulose wird verwendet, um eine Entität zu beschreiben, die durch subkutane rheumatoide Knötchen (s.u. Rheumaknoten), zystische Knochenläsionen (betont an den Hand- und Fußknochen), Positivität des Rheumafaktors und Arthralgien bei Patienten mit wenig oder keinen Anzeichen für systemische Manifestationen der Rheumatoides Arthritis oder erosive Gelenkerkrankungen gekennzeichnet ist. Diese Konstellation wurde erstmals 1949 beschrieben

Männer sind bevorzugt betroffen.

30-60 Jahre

Hände, Füße, Ohren aber auch an Herz, Lunge und Meningen. Selten ist der Befall der Konjunktiven.

Die Kriterien erfordern mehrere durch Biopsie nachgewiesene Knoten, rezidivierende Gelenksymptome ohne chronische Synovitis oder Röntgenbefunde und keine oder nur leichte systemische Manifestationen. Eine 2003 vorgestellte modifizierte Version der Kriterien enthielt diese Kriterien und fügte einen positiven RF und ein schlechtes Ansprechen auf die Standardbehandlung hinzu.

In einer Untersuchung von 16 Patienten, bei denen zunächst eine rheumatoide Nodulose diagnostiziert wurde, entwickelten 6 von ihnen später eine offene RA. Die meisten (14 von 16) hatten große subchondrale Knochenzysten, die häufig Cholesterinkristalle innerhalb des Gelenks aufwiesen. Obwohl frühe Berichte nahelegten, dass nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs) für die Behandlung der rheumatoiden Nodulose ausreichend waren, konnte die Erkrankung nur bei 5 von 16 Patienten mit NSAIDs allein erfolgreich kontrolliert werden, und nur bei einem Patienten kam es zu einer vollständigen Remission unter NSAID-Therapie. Methotrexat wurde mit einer Verschlimmerung der Nodulose in Verbindung gebracht. Daher sollte Methotrexat bei Patienten mit rheumatoider Nodulose nur mit Vorsicht eingesetzt werden.

Bei Kindern kann eine gutartige Variante der rheumatoiden Nodulose, pseudorheumatoide Knötchen oder gutartige rheumatoide Knötchen, auftreten. Histologisch ähneln diese Hautläsionen den rheumatoiden Knötchen, treten aber in einer anderen Verteilung auf, mit Beteiligung des Schienbeins, des Fußrückens und der Kopfhaut. Sie können groß sein, aber es liegt keine systemische Erkrankung oder ein positives serologisches Ergebnis vor, und die meisten bilden sich innerhalb von 2 Jahren zurück. In einem Bericht, in dem die klinischen Merkmale von 174 früheren Fällen beschrieben wurden, entwickelten nur 2 Fälle eine systemische Erkrankung.5

Die akzelerierte rheumatoide Nodulose entwickelt sich im Rahmen von leicht schmerzhaften Knötchen bei Patienten mit rheumatoider Arthritis, denen verschiedene krankheitsmodifizierende Antirheumatika verschrieben werden. Ursprünglich wurden diese Läsionen bei Patienten beobachtet, die mit Methotrexat behandelt wurden. In jüngerer Zeit wurden auch Azathioprin, Leflunomid, Antitumor-Nekrose-Faktor-Agenten und Tocilizumab mit akzelerierter rheumatoider Nodulose in Verbindung gebracht. Es wurde festgestellt, dass der Haplotyp HLA-DRB1*0401 und Varianten der Methionin-Synthase-Reduktase die Anfälligkeit für akzelerierte rheumatoide Nodulose erhöhen; auch ein Zusammenhang mit EBV wurde berichtet. Histopathologisch zeigen diese Läsionen epitheloide Palisadengranulome mit Bereichen zentraler Nekrobiose. Nachweislich sind einige Fälle von MTX-induzierter akzelerierter rheumatoider Nodulose in der Bindehaut.

1. Tilstra JS et al. (2015) Granulomatous Disorders of Adult Skin. Dermatologic Clinics