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KokzidioidomykoseB38.9
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Erreger
Vorkommen/Epidemiologie
Bei Schwarzen und Asiaten 10-15mal häufiger als bei Kaukasiern. Gehäuft bei Immnunsupprimierten, insbes. bei HIV-Infektion.
Endemisch in semiariden Gebieten (z.B. Süd-Californien, Arizona, New Mexico, Südwest-Texas, Nord-Mexiko, im Norden Argentiniens und Paraguays). Inzidenz dort 10-20/100.000 Einwohner/Jahr.
Ätiopathogenese
Inhalation der Pilzelemente (Arthrokonidien) mit Ausbildung eines Primärkomplexes in der Lunge. In der Lunge entwicklen sich dann bei 40% der exponierten Patienten eine primäre Kokzidioidomykose, die entweder spontan ausheilt oder Ausgangsherd für eine hämatogene Streuung wird.
Lokalisation
Klinisches Bild
Inkubationszeit: 10-18 Tage.
Primäre pulmonale Form: Grippeähnliche Symptomatik mit Fieber und Krankheitsgefühl, pleuritischen Brustschmerzen, ggf. blutigem Sputum. Anorexie, Gewichtsverlust (überwiegend 3-9 kg).
Allergische Hauterscheinungen bei der Primärinfektion: Häufig Erythema nodosum oder Erythema exsudativum multiforme.
In etwa 0,5% der Fälle hämatogene Streuung mit Befall anderer Organe, vor allem der Haut und Unterhaut, der Knochen (Osteomyelitis), des ZNS und der Hirnhäute.
Integument: Häufig zuerst im Gesicht, an den Nasolabialfalten, am Hals oder am Kapillitium auftretende verruköse Papeln, Knoten und Einschmelzungen mit narbiger Abheilung. Auch tiefliegende pannikulitische Knoten, Abszess- u. Fistelbildung.
Histologie
Diagnose
Erregernachweis im Nativpräparat von Eiter und Sputum, Bronchoalveolärer Lavage, Blut, Urin oder Liquor. Histologie.
Kultureller Erregernachweis: Grau-weiße, später nachdunkelnde, die gesamte Oberfläche bedeckende Kolonien innerhalb von 2-4 Tagen.
Serologie: spezifischer Antikörpernachweis bei Immunkompetenz meist bis zu 2 Jahren nach Erst-Infektion mittels Immundiffusion oder Western-Blot möglich. Im Akutstadium empfiehlt sich ergänzend die KBR zur Quantifizierung und Titerverlaufskontrolle.
Intrakutan-Hauttest: Der Coccidioidin (z.B. Spherulin) Hauttest wird innerhalb der ersten 4 Wochen nach Symptombeginn positiv und bleibt meist lebenslang positiv - daher nicht zum Nachweis einer floriden Infektion geeignet!
Differentialdiagnose
Therapie
- Kutane Form: Insbesondere bei Hautbefall werden Azole empfohlen. Therapie der 1. Wahl ist Itraconazol (Sempera) 200-400 mg/Tag p.o. bis 6 Monate über die klinische Abheilung hinaus. Alternativ Fluconazol (z.B. Diflucan): Tag 1: 400 mg p.o. als ED; ab Tag 2: 200 mg p.o. als ED. Therapiedauer: 3-6 Monate über die klinische Abheilung hinaus (Kontrolle der Transaminasen!).
- Disseminierte Form: Itraconazol (Sempera) 200-400 mg/Tag p.o. bis 6 Monate über die klinische Abheilung hinaus. Bei lebensbedrohlichen Verläufen Amphotericin B in hohen Dosierungen: Initial 0,1 mg/kg KG/Tag i.v., dann schrittweise Steigerung auf max. 1 mg/kg KG/Tag i.v. (max. bis zu 3 g/Tag).
- Alternativ liposomales Amphotericin B (AmBisome) 1 mg/kg KG/Tag i.v., bei Bedarf schrittweise Steigerung auf 3 mg/kg KG/Tag.
- Alternativ Ketoconazol 400-1.600 mg/Tag i.v. oder Fluconazol 400-800 mg/Tag i.v.
- Alternativ Posaconazol: 2mal/Tag 400 mg (10 ml) p.o. (Tagesdosis 800 mg) oder 4 mal/Tag 200 mg (5 ml) p.o. Die Therapiedauer richtet sich nach der Schwere der Grunderkrankung, ggf. der Erholung von einer Immunsuppression und dem klinischen Ansprechen.
Verlauf/Prognose
Nachsorge
Literatur
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