Kaposi-Sarkom und Inflammatorische Darmerkrankungen C46.-; K51.9; K50.9;
Synonym(e)
Definition
Das Kaposi-Sarkom ist eine seltene und langsam fortschreitende Erkrankung, die in erster Linie die primär Haut und Schleimhäute befällt. Die Konstellation „Kaposi-Sarkom und Inflammatorische Darmerkrankungen“ findet eine überdurchschnittliche Beachtung im internationalen Schrifttum.
Manifestation
In einer größeren Fall-Kontroll-Studien wurden fünfundzwanzig Fällen von Kaposi-Sarkomen im Zusammenhang mit entzündlichen Darmerkrankungen waren (rund 80%) männlich (Li J et al. 2020). Das Durchschnittsalter beträgt in größeren Kollektiven (51,1 ± 16,4) Jahre. In 80% der Fälle lag eine Colitis ulcerosa vor, in rund 20% ein Morbus Crohn. Alle publizierten Patienten mit KS und inflammatorischen Darmerkrankungen erhielten eine immunmodulatorische Therapie, einschließlich Glukokortikoiden, Azathioprin/Mercaptopurin, Methotrexat, Ciclosporin und TNF-alpha-Antikörper. 52% der Fälle waren positiv für HHV-8.
Klinisches Bild
Hinsichtlich des Befalls mit Kaposi-Sarkom waren in rund 70% Fällen nur das distale Ileum und das Kolorektum betroffen, in rund 10% der Fälle nur die Haut und in 20% der Fälle die Haut und das Kolorektum gleichzeitig.
Therapie
Bei rund 10% der Patienten wurde lediglich die immunsuppressive Therapie abgesetzt, 5% der Patienten erhielten eine Strahlentherapie, 5% erhielten eine Chemotherapie, etwa 80% Patienten wurden operiert (Li J et al. 2020).
Der operative Ansatz hat den Vorteil einer Doppelstrategie: einerseits handelt es sich um eine elektive Therapieoption bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (CED), andererseits führt sie dazu, dass die immunsuppressiven Therapiemaßnahmen partiell oder komplett reduziert werden können (Li J et al. 2020). Bemerkenswerterweise ist die Konstellation Colitis ulcerosa und iatrogenes Kaposi-Sarkom häufiger anzutreffen als die des M. Crohn und assoziiertem Kaposi-Sarkom (Windon AL et al. 2018).
Verlauf/Prognose
Insgesamt wird die Prognose als günstig bewertet.
Literatur
- Baykal C et al. (2019) The Spectrum of Underlying Causes of Iatrogenic Kaposi's Sarcoma in a Large Series: A Retrospective Study. Indian J Dermatol 64:392-399.
- Li J et al. (2020) Kaposi sarcoma combined with severe ulcerative colitis: A case report and literature review. Beijing Da Xue Xue Bao Yi Xue Ban 52:373-377.
- Papa V et al. (2020) Human herpesvirus 8-associated colonic Kaposi's sarcoma during vedolizumab treatment in ulcerative colitis: a case report and review of the literature. BMC Gastroenterol 20:76.
- Svrcek M et al. (2009) KSHV/HHV8-associated intestinal Kaposi's sarcoma in patient with ulcerative colitis receiving immunosuppressive drugs: report of a case. Dis Colon Rectum 52:154-158.
- Windon AL et al. (2018) Iatrogenic Kaposi's Sarcoma in an HIV-Negative Young Male With Crohn's Disease and IgA Nephropathy: A Case Report and Brief Review of the Literature. Int J Surg Pathol 26:276-282.