Eruption of lymphocyte recoveryD89.-
Synonym(e)
Definition
Mit "Eruption of lymphocyte recovery" bzw. mit "Cutaneous eruption of lymphocyte recovery" wird ein exanthematisches, fieberhaftes "Immunrekonstitutionsyndrom" bezeichnet, das typischerweise 1-3 Wochen nach einer nach einer aggressiven myeloablativen Polychemotherapie auftreten kann.
Ätiopathogenese
Dei Ätiopathogenes ist unklar. Es wird vermutet, dass das Exanthem als immunologische Reaktion auf die tatsächliche "Rückkehr" immunkompetenter Lymphozyten in den peripheren Kreislauf bzw. in die Haut nach agressiver, myoablativer Chemotherapie auftritt (Horn TDet al. 1989).
Klinisches Bild
Erythematöse oder makulopapulöses, meist juckendes Exanthem an Rumpf und an den Gliedmaßen. Das Exanthem geht i.A. mit Fieber einher. Als Grunderkrankungen werden
akute myeloische Leukämien aber auch solide Neoplasien genannt. Beschreiben wurden auch erythrodermische Befunde.
Histologie
Die Hautbiopsien zeigten ein dermales perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat mit atypischen mittelgroßen bis großen CD3+-, CD4+- und CD8+-, CD25+-, ICOS+-, PD1-Lymphozyten, die in den meisten Fällen eine starke CD30-Expression aufwiesen (Hurabielle Cet al. 2018).
Differentialdiagnose
Maligne CD30+ lymphoproliferative Störung (Pseudo-Sézary-Syndrom)
Hinweis(e)
Einen analogen immunologischen Vorgang der als „immunrekonstitutionelles inflammatorisches Syndrom“ bezeichnet wird, kann auch unter einer HAART bei meist fortgeschrittener HIV-Infektion (< 200 CD4-Zellen/µl; hohe HIV-Last) auftreten. Hierbei kommt es pradoxerweise trotz steigender T-Helferzellen zu einer vorübergehenden Verschlechterung des Krankheitszustandes.
Literatur
- Friedler Set al. (1999) Atypical cutaneous lymphoproliferative disorder in patients with HIV infection. Int J Dermatol 38:111-118.
- Horn TDet al. (1989) Cutaneous eruptions of lymphocyte recovery. Arch Dermatol 125:1512-1517.
- Hurabielle Cet al. (2018) Eruption of lymphocyte recovery with atypical lymphocytes mimicking a primary cutaneous T-cell lymphoma: a series of 12 patients. Hum Pathol71:100-108.