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Eosinophile Gastroentrointestinale ErkrankungenK29.5
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Kaijser, 1937
Definition
Seltene, chronisch-entzündliche, immunvermittelte, enterale eosinophile Mukositis mit gastraler Dysfunktion und eosinophiler Schleimhautinfiltration. Die eosinophile Gastroenteritis wird als Teilsymptom (oder Untergruppe) der eosinophilen Erkrankungen des Gastrointestinaltraktes bzw. einer generalisierten atopischen Diathese gesehen.
Bemerkung. Nach einer neueren Klassifikation wir der Begriff "Eosinophile Gastroenteritis" durch die Bwezeichnung: Eosinophilic gastrointestinal diseases/EGID als Oberbegriff für eosinophilen Entzündung des Gastrointestinaltrakts (GI) bei Fehlen sekundärer Ursachen bevorzugt (Dellon ES et al. 2022). Die betroffenen Segmente des Gastrointestinaltrakts werden spezifisch benannt und mit "Eo" abgekürzt:
Eosinophile Gastritis (EoG)
Eosinophile Enteritis (EoN)
Eosinophile Kolitis (EoC).
Ätiopathogenese
Ungeklärt; häufig können Nahrungsmittelallergien nachgewiesen werden. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen finden sich Hinweise auf eine atopische Diathese oder eine manifeste Atopie (bei Kindern häufiger als bei Erwachsenen). Bei Patienten mit Milch- oder Sojaallergie fanden sich gehäuft hinweise auf eine Eosinophile Gastroenteritis (Verdaguer J et al 1993).
Inwiewiet vorausgegangene virale Infekte (CMV; Parainfluenzainfekte) eine Rolle spielen ist derzeit noch ungeklärt.
Diskutiert wird die pathogenetische Rolle der Th2-Zellen, von Eotaxin-1 und Interleukin-5.
Klinisches Bild
Unterschiedlich ausgeprägte Symptome wie Schmerzen (62%), Übelkeit (71%), Erbrechen, Diarrhoe sowie Anämie und Gewichtsverlust.
Bei Infiltration der Muskelschicht des Darmes können intestinale Obstruktionen auftreten. Bei einer möglichen eosinophilen Infiltration der Subserosa des Darmes kann es zu einem eosinophilen Aszites kommen.
Weiterhin ist ein Enterales Eiweißverlust-Syndrom möglich.
Weitere eosinophile Organmanifestationen sind möglich. In einer größeren Studie an 24 koreanischen Kinder wurde bei 13 Patienten (54,2 %) wurde eine Allergie in der Vorgeschichte festgestellt, darunter atopische Dermatitis, allergische Rhinitis und Asthma. Bei fünf Patienten (20,8 %) trat eine Besserung ein, wenn sie ihre Ernährung einschränkten.
Weitere Organmanifestationen: Befall des Ösophagus (Eosinophile Ösophagitis - 30%), Befall des Colon (eosinophile Proktokolitis 28%); Befall der Lunge (Eosinophile Pneumonie), Befall der Harnblase (eosinophile Zystitis), Befall der Hautt (atopische Dermatitis/Choi JS et al. 2015).
Labor
Evtl. Eosinophilie, IgE erhöht.
Histologie
Mukosale oder transmurale eosinophile Infiltration der Magen-Darmwand. In seltenen Fällen auch eosinophile Infiltration der Serosa.
Diagnose
Klinische Symptome; Hämatoeosinophilie, erhöhtes Gesamt IgE, Endoskopie des Intestinaltraktes mit bioptischer Klärung (Nachweis von >20 eosinophilen Granulozyten pro HPF (High Power Field = Gesichtsfeld pro 400-fache Vergrößerung).
Therapie
Bei Nachweis einer Nahrungsmittelallergie strikte Allergenkarenz.
Eingesetzt werden Chromoglyzinsäure, Antihistaminika und Montelukast. Die Therapieeffekte sind häufig unbefriedigend.
Bei Therapieresistenz systemische Therapie mit Glukokortikoiden (hohe Ansprechrate).
Verlauf/Prognose
Die langfristige Prognose ist gut v.a. im Kindesalter. Spontane Remissionen sind möglich. Bei Erwachsenen ist der Übergang in eine chronische Erkrankung häufig nicht zu verhindern.
Literatur
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-
Dellon ES et al. (2022) International Consensus Recommendations for Eosinophilic Gastrointestinal Disease Nomenclature. Clin Gastroenterol Hepatol 20:2474-2484.e3.
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