ENA $$$
Synonym(e)
Extractable Nuclear Antigens; Extrahierbare nukleäre Antigene
Definition
Antikörper gegen bei physiologischen Salzkonzentrationen lösliche Kern-und zytoplasmatische Bestandteile:
- Sm-Antikörper
- SS-A (Ro-Antikörper)
- SS-B (La-Antikörper)
- U1-RNp-Antikörper
- Scl-70-Antikörper
- CENP-B (Zentromer-Protein B)
- Mi-1-Antikörper,
- Mi-2-Antikörper
- Jo-1-Antikörper
- PM-1-Antikörper
- Histone (Histonproteine und Histonkomplexe)
- PM-Scl (Polymyositis-Sklerodermie-Antigen)
- pCNA (Proliferating cell nuclear antigen - Cyclin)
- Fibrillarin (Protein des U3-RNP)
Vorkommen
ENA-Antikörper finden sich insbesondere bei Kollagenosen.
- Für die Mixed connective tissue disease (Mischkollagenose oder Sharp-Syndrom) sind U1-RNP-Antikörper charakteristisch.
- Für die limitierte Form der systemischen Sklerodermie (früher als CREST-Syndrom bezeichnet) sind Zentromer-Antikörper typisch.
- Bei der diffusen Form der systemischen Sklerodermie finden sich oftmals Antikörper gegen Antitopoisomerase 1 (SCL-70).
- Sm-Antikörper sind diagnoseleitend für einen systemischen Lupus erythematodes.
- Ro-(SSA)-Antikörper sowie La-(SSB)-Antikörper sind hinweisend für ein Sjögren-Syndrom und den subakut-kutanen Lupus erythematodes.
Hinweis(e)
Der Begriff ENA erklärt sich historisch durch die Extraktion nukleärer, nukleolärer bzw. subzellulärer Antigene aus dem Zellkern bzw. aus dem Zytoplasma. Heute sind viele "extrahierbare Antigene" molekular definiert.
Die Benennung ist bisher nicht einheitlich. Sie erfolgte entweder nach den Anfangsbuchstaben der Pat., bei denen der jeweilige Antikörper zuerst nachgewiesen wurde (z.B. Sm nach Smith, Ro nach Robert), nach der biochemischen Struktur des Antigens (RNP=Ribonukleoprotein) oder nach dem Krankheitsbild bei dem dieser AK zuerst nachgewiesen wurde (SCL-70 = Sklerodermie).