COPJ84.9

Die Erkrankung wurde erstmals 1983 von Davison et al. beschrieben.

Akute/subakute interstitielle Lungenerkrankung (ILD), die nach der Klassifikation der ATS (American Thoracic Society) auch als kryptogen organisierende Pneumonie (COP) bezeichnet wird. 

Hier gibt es unterschiedliche Angaben in der Literatur. Manche beziffern das Auftreten der COP als zwischen der 5. - 6. Lebensdekade, andere sprechen vom Auftreten zwischen dem 20ten und 80ten Lebensjahr. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Nichtraucher und Exraucher sind doppelt so häufig betroffen wie Raucher!

Die COP tritt häufig idiopathisch auf. Sie ist selten und macht nur ca. 3 % aller interstitiellen Lungenerkrakungen (IIPs) aus. Die COP gehört zusammen mit der akuten interstitiellen Pneumonie (AIP) zu den akuten bzw. subakuten IIPs.

• Husten
• Fieber
• Krankheitsgefühl
• Müdigkeit
• Gewichtsverlust

Lungenfunktion:  Am häufigsten bestehen eine Restriktion und eine arterielle Hypoxämie.

Röntgen: Bilaterale alveoläre Verschattungen, teils fleckig, teils diffus verteilt bei erhaltenem Lungenvolumen. Häufig finden sich wiederkehrende und auch wandernde Verschattungen.

HRCT: Im HRCT finden sich Bereiche mit Konsolidierungen, noduläre Verschattungen, milchglasartige Verdichtungen und eine Verdickung bzw. Dilatation der Bronchialwand.

Das „Tree-in-Bud-Phänomen“ ist charakteristisch für die COP: In den Unterfeldern und in der Peripherie finden sich noduläre Verdichtungen von sich aufzweigenden, zentrilobulären Strukturen, die einem Blütenzweig ähneln. In ca. 30 % der Fälle finden sich Pleuraergüsse und eine Vergrößerung der Hiluslymphknoten.

• BSG erhöht
• C-reaktives Protein erhöht
• Neutrophilie

Bei der Lungenbiopsie findet sich Granulationsgewebe innerhalb der Alveolen und Alveolargänge. Zusätzlich besteht eine chronische Entzündung in Form von Pneumonieherden in den Alveoli.

Jegliche Art der Gewebeentnahme - mitunter selbst die BAL – kann bei der IPF/UIP einen akuten Krankheitsschub auslösen. Bei den anderen Untergruppen ist dies nicht beschrieben. Von daher sollte aber die Indikation zur Biopsie eng gestellt werden.

• Bronchialkarzinom
• Kryptokokkose
• Granulomatose
• Lymphom
• Exogen-allergische Alveolitis
• Eosinophile Pneumonie

Bei 2/3 der Patienten kommt es unter Glukokortikoiden zu einer klinischen Genesung.

Es ist aber auch möglich, dass die Erkrankung - trotz der Glukokortikoide - einen rasch progredienten tödlichen Verlauf nimmt.

Prednisolon: Sowohl die optimale Dosierung als auch die Behandlungsdauer sind bei den interstitiellen Lungenerkrankungen nicht bekannt. Folgende Schemata finden sich in der Literatur :

1. Initialdosis 0,5 - 1 mg/kg KG/d oral, aber nicht mehr als 50 mg/d. Diese Behandlung sollte 4-12 Wochen lang erfolgen und der Patient dann erneut eingehend nachuntersucht werden.
2. Initialdosis 1 mg/kg KG/d, aber nicht mehr als 50 mg/d. Nach 4 Wochen Halbierung der Dosis, nach weiteren 4 Wochen erneute Halbierung und eingehende Untersuchung des Patienten.

1. Baumann A (2015) Über den Verlauf der Idiopathischen Pulmonalen Fibrose und den Einfluss klinischer Exazerbationen mit nachfolgender stationärer Behandlung auf Krankheitsprogress und Überleben, Inauguraldissertation. Justus-Liebig-Universität Gießen
2. Gerok W et al. (2007) Die Innere Medizin 451
3. Günther A et al. (2003) Dtsch Ärztebl 100 (24) A:1676/ B:1389/ C:1305
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5. Kasper DL (2015) Harrisons Innere Medizin 2089-2096
6. Köhler et al. (2010) Pneumologie 141-151
7. Kreuter M et al. (2016) Seltene Lungenerkrankungen 143-162
8. Lorenz J et al. (2016) Checkliste Pneumologie (Checklisten XXL) S 323-330
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