Polyätiologische, mikroangiopathische, meist kleinfleckige Purpura (Petechien) ausgelöst durch eine Thromboyztopenie unterschiedlicher Ätiologie und unterschiedlichen Schweregrades.
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Purpura thrombozytopenischeM31.1
Definition
Ätiopathogenese
Ursachen der Thrombozytopenie sind u.a.:
- Bildungsstörungen:
- Verminderte Megakaryozytopoese:
- Angeboren
- Erworben: Z.B. durch Medikamente, Strahlentherapie, Chemikalien, Viren, bakterielle Infektionen.
- Verdrängung: Z.B. durch Knochenmarkskarzinose, Leukämien, maligne Lymphome (z.B. Plasmozytom), Osteomyelofibrose.
- Ineffektive Thrombozytopoese: Z.B. Wiskott-Aldrich-Syndrom.
- Verminderte Megakaryozytopoese:
- Erhöhter Abbau bzw. Verbrauch:
- Immunologisch:
- Primäre Autoantikörperbildung: Z.B. idiopathische thrombozytopenische Purpura.
- Sekundäre Autoantikörperbildung: Z.B. Medikamente, Kollagenosen, Immunkomplexerkrankungen, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom).
- Nicht-immunologisch:
- Z.B. dissemenierte intravasale Gerinnung.
- Immunologisch:
- Verteilungsstörungen:
- Z.B. Thrombozytenpooling in der Milz bei Splenomegalie.
Klinisches Bild
Hämorrhagien, Ekchymosen, Sugillationen. Gehäuft bestehen gleichzeitig auch Kapillarschädigungen.
Therapie
- Unterschiedlich je nach auslösender Ursache.
- Meiden eines auslösenden Medikamentes. Je nach Klinik und Thrombozytenzahl sind systemische Glukokortikoide indiziert, z.B. Prednison (z.B. Decortin) initial 100 mg/Tag, schrittweise Reduktion nach Klinik.
- Die Behandlung der Thrombozytopenie ist eine unter internistischer Kontrolle durchzuführende Behandlung.
Hinweis(e)
Dei thrombozytopenische Purpura ist nicht zu verwechseln mit dem Moschcowitz-Syndrom, der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura.