Protein C-Mangel (erworbener)D68.5
Synonym(e)
Erworbener Protein -C-Mangel; Protein-C-Mangel
Definition
Erworbene Defizienz bzw. Mangel an Protein C.
Einteilung
Neben angeborenen Protein-C-Mangelzuständen gibt es auch eine Reihe von exogen verursachten Protein-C-Mangelzuständen:
- Cumarintherapie
- Asparaginasetherapie im Rahmen einer Leukämiebehandlung
- bei Lebererkrankungen, z.B. beim Budd-Chiari-Syndrom oder dem venookklusiven Syndrom ("venooclusive disease", VOD)
- bei Verbrauchskoagulopathie
- nach Operationen nach Polytrauma
- bei progredienter Nierensuffizienz
- bei Vitamin-K-Mangel
- bei Sepsis
- postinfektiöse (kloinsiche Symptomatik 10-14 Tage nach best. Infektionen (z.B. Varizellen)
- bei massiven Blutverlusten
- bei chronisch entzündlichen Darmerkrankungen.
Erhöht sein kann die Protein-C-Konzentration bei:
- Gravidität
- Einnahme von Ovulationshemmern
- Diabetes mellitus
- Nephrotischem Syndrom.
Ätiopathogenese
Zusammen mit einem Coenzym, dem Protein S, wird das Protein-C-/Protein-S-System über den Thrombin-Thrombomodulin-Komplex in einer negativen Feedback-Reaktion aktiviert und hemmt die aktivierten Faktoren V und VIII (Va, VIIIa) durch proteolytische Spaltung. Damit nimmt das Protein-C-/Protein-S-System eine Schlüsselstellung in der Hemmung der Hämostase ein, denn mit dieser Aktion kontrolliert es die Aktivierung von Faktor X zu Xa und damit von Prothrombin zu Thrombin.
Literatur
- HA Neumann (2014) Das Gerinnungssystem. ABW-Wissenschaftsverlag GmbH Berlin S. 219f.