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Xanthogranulom adultesD76.3
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Sehr seltene, benigne, an Haut und Schleimhaut auftretende "granulomatöse" Erkrankung aus dem Formenkreis der Non-Langerhans-Zell-Histiozytosen mit derben gelblich-rötlichen Papeln, Plaques und Knoten (Einteilung s.u. Xanthogranulome).
Lokalisation
Gesicht (Periorbitalregion), Hals, Unterarme; selten im Genitalbereich. Augenbeteiligung mit Konjunktivitis, Keratitis, Skleritis oder Uveitis ist möglich.
Klinisches Bild
Einzelne oder oligoläsionale hautfarbene, gelbe oder gelb-rote, symptomlose Papeln oder Knoten mit glatter Oberfläche. Keine Spontanregression; keine Assoziation mit Systemerkrankungen.
Histologie
Epidermis abgeflacht, kein Epidermotropismus. Dichte Infiltrate in der papillären und retikulären Dermis, bestehend aus Histiozyten, Schaumzellen und Riesenzellen vom Touton-Typ. Fokale lymphohistiozytäre Infiltrate sowie neutrophile und eosinophile Granulozyten. Häufig (30-40% der Fälle) Infiltration tieferer Gewebe wie Faszien und Muskulatur.
Immunhistologie: Stabilin-1(MS-1 HMWP)-positive und CD163-positive Histiozyten; S100- und CD1a negativ.
Therapie
Literatur
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- Bourra H et al. (2013) Adult xanthogranuloma at the base of the nose. Ann Dermatol Venereol 140:835-837
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- Kobayashi A et al. (2002) Adult-onset limbal juvenile xanthogranuloma. Arch Ophthalmol 120: 96-97
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Am J Otolaryngol 37:112-115.
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