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Unna-Fleck (Lachsfleck)Q82.5
Synonym(e)
Definition
Meist angeborene, harmlose, lediglich kosmetisch störende, kapilläre Malformation ohne jegliche Tendenz zur vaskulären Proliferation, wie sie bei den asymmetrischen vaskulären Hamartomen (Naevus flammeus) beobachtet wird. Bei den fissuralen vaskulären Hamartomen sind keine syndromalen Assoziationen zu anderen vaskulären Organmissbildungen bekannt. Diese Flecken stellen auch keine kutanen Mosaike im Sinne von postzygotischen Mutationen dar.
Vorkommen/Epidemiologie
Die Unna-Flecken treten bei bis zu 40-50 % der Neugeborenen auf. Turkoglu Z et al. (2010) beobachteten Unna-Flecken im Stirnbereich über 3 Generationen.
Ätiopathogenese
Es handelt sich wahrscheinlich um eine umschriebene Reifungsverzögerung der sympathischen Gefäßinnervation und nicht um eine postzygotische Mutation (ein kutanes genetische Mosaik ist somit ausgeschlossen), wie sie z.B. beim lateralisierten, asymmetrischen Naevus flammeus vorliegt (Mutation in GNAQ/GNA11).
Lokalisation
Die symmetrischen in der Mediallinie auftretenden vaskulären Malformationen (keine Hamartome der Haut) sind v.a. im Bereich der embryonalen Verschlussleisten lokalisiert (fissrale vaskuläre Malformationen), so z.B. an Nacken (Storchenbiss), Stirnmitte oder Glabella (Angel kiss oder Lachsfleck), an Oberlidern und Nasenflügeln.
Klinisches Bild
Hellrote oder mattrote, 0,5-10,0 cm große, bizarr begrenzte, inhomogene Flecken.
Besonders bezeichnet werden :
- der Unna-Politzer-Nackennaevus
- und
- der Lachsfleck der Stirnmitte (Storchenbiss).
Der Unna-Politzer-Nackennaevus bildet sich häufig nicht zurück - im Gegensatz zum Lachsfleck der Stirnmitte, der meist rückbildungsfähig ist.
Therapie
Eine Therapie ist aus medizinischen Gründen nicht notwendig. Die Hautveränderungen sind meist kosmetisch wenig störend.
Bei kosmetischer Therapieindikation: s.u. Naevus flammeus.
Verlauf/Prognose
Günstig, keine Progression, Tendenz zur Rückbildung im Laufe des Säuglingsalters. Sie werden daher als ′′fading macular stains" bezeichnet.
Keine tubero-nodöse Umwandlung wie beim lateralisierten Naevus flammeus der das kutane Kennzeichen des Sturge-Weber-Krabbe-Syndroms ist.
Literatur
- Csoma Z et al. (2014) Birth marks and neonatal skin disorders. From angel kiss to epidermolysis bullosa]. Orv Hetil 155:500-508
- Merlob P et al. (1985) Familial nevus flammeus of the forehead and Unna's nevus. Clin Genet 27:165-166.
- Turkoglu Z et al. (2010) Angel's kiss in three generations. Indian J Dermatol Venereol Leprol 76:592.