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Syphilis connataA50.9
Synonym(e)
angeborene Syphilis; Lues connata; Syphilis angeborene; Syphilis congenita
Erstbeschreiber
Definition
Extrem seltene Infektionskrankheit durch eine intrauterin übertragene Syphilis. Der Zeitpunkt der Übertragung, das Stadium der Erkrankung der Mutter und die Erregerzahl ist für das klinische Krankheitsbild beim Kind entscheidend.
Ätiopathogenese
- Floride frühe Syphilis bei der Mutter: Diaplazentarer Übertritt der Erreger auf die Frucht (4. bis 5. Schwangerschaftsmonat): Im 7. bis 8. Schwangerschaftsmonat kommt es in 80-90% der Fälle zur syphilitischen Totgeburt.
- Floride spät erworbene Syphilis der Mutter: Lebendes Kind mit Syphilis connata.
- Spätsyphilis bei der Mutter: Geburt eines gesunden Kindes ist möglich. Infektion des Kindes durch den Geburtsvorgang ist möglich.
Klinisches Bild
- Syphilis connata praecox: Syphilitische Erscheinungen beim Neugeborenen bis zum 2. Lebensjahr. Atrophische, greisenhafte, schlecht gedeihende Kinder mit welker, gelblicher, schlaffer Haut, Anämie und Hepatosplenomegalie.
- Weiterhin möglich sind Haut- und Schleimhautveränderungen der Syphilis acquisita II sowie Polyscleradenitis syphilitica, Hochsingersche Infiltrate, Parrotsche Furchen, syphilitische Glanzhaut, Pemphigus syphiliticus. Zahnanomalien (Hutchinson-Zähne) betreffen die oberen Schneidezähne die tonnenförmig gestaltet sind.
- Später können auch Rhinitis syphilitica, Pneumonia alba, interstitielle Hepatitis, Osteochondritis syphilitica, Parrotsche Pseudoparalyse, Hydrocephalus communicans hypersecretorius auftreten.
Diagnose
Erregernachweis, positive Syphilisserologie.
Differentialdiagnose
Therapie
- Syphilis congenita präcox: Benzylpenicillin (z.B. Penicillin Grünenthal) 2-3mal/Tag 50.000 IE/kg i.v. in 4-6 ED. Therapiedauer: 14 Tage. Bei ZNS-Beteiligung: Benzathin-Benzylpenicillin (z.B. Tardocillin 1200) 3 ED in wöchentlichem Abstand mit jeweils 20.000 IE/kg KG i.m. Alternativ Ceftriaxon (Rocephin): Säuglinge > 2 Wochen/Kinder < 12 J.: 1mal/Tag 20-100 mg/kg KG i.v.
- Syphilis congenita tarda: Ab dem 2. LJ. wird wie bei erworbener Spätsyphilis des Erwachsenen ohne ZNS-Beteiligung behandelt, s.u. Syphilis acquisita.
Verlauf/Prognose
- Entwicklung einer Syphilis III, auch einer Syphilis IV, ist nach Jahren möglich.
- Syphilis connata tarda: Syphilitische Erscheinungen beim Jugendlichen, bzw. Erwachsenen nach intrauterin übertragener Syphilis sind z.B. syphilitische Sattelnase, Parrotsche Furchen, Hutchinsonsche Trias. Außerdem können Knochenanomalien nach Osteochondritis syphilitica, hyperplastische Osteochondritis und Periostitis, Caput natiforme, Olympierstirn, Säbelscheidenform der Tibia, Higoumenakis Zeichen, juvenile Tabes dorsalis und progressive Paralyse auftreten. S.a.u. Syphilis acquisita.