Scheie-Hurler-KrankheitE76.0
Definition
Hereditäre Mukopolysaccharidose. Variante der Pfaundler-Hurler-Krankheit und der Scheie-Krankheit mit klinisch erheblich milderem Verlauf, späterer Manifestation und langsamerer Progredienz als bei der Pfaundler-Hurler-Krankheit.
Manifestation
Meist 3-9. LJ.
Verlauf/Prognose
Meist Überleben bis in die 2. oder 3. Dekade.