Pseudoxanthoma -elasticum-artiges Syndrom Q82.8

Rongioletti F, 1992 

Im 6.oder 7. Lebensjahrzehnt in Erscheinung tretende Erkrankung des kollagenen Bindegewebes der Haut, die an ein Pseudoxanthoma elasticum erinnert, aber einen nahezu kompletten Verlust des elastischen Fasermaterials zeigt (Rongioletto F et al. 1992), jedoch keine manifeste Systemveränderungen aufweist (s.u.)

Ungeklärt; diskutiert wird eine intrinsische Hautalterung oder UV-Strahlen; beschrieben sind Assoziationen der Erkrankung mit hämatologischen Ekrankungen wie Thalassämie (D56.9) und Sichelzellkrankheit (D57.1)  (Fabbri E et al. 2009; Hassan S et al. 2010).  

V.a. Frauen jenseits des 6. Lebensjahrzehnts

Seitliche Halspartien, Intertrigines, Abdomen, beuseitige Unterarme,

• Regional begrenzte, runde oder ovale, symmetrisch angeordnete, streifenförmige, Flecken- oder herdförmig angeordnete, leicht erhabene, weiche, ggf. konfluierende Papeln. Farbe: weiß bis gelblich, "elfenbeinfarben". Im "ausgereiften" Entwicklungsstadium zeigen sich gelblich Papeln und Plaques mit einem körnigen Oberflächenrelief, das an eine gerupfte Hühnerhaut (auch pflastersteinartig gehöckert) erinnert.
• Mundschleimhautveränderungn  fehlen im Gegensatz zum Pseudoxanthoma elasticum.
• Keine sonstigen Organerkrankungen.

Verdickung, Verklumpung oder fokaler Verlust der elastischen Fasern in der papillären Dermis.

1. Fabbri E et al. (2009) Pseudoxanthoma-elasticum-like syndrome and thalassemia: an update. Dermatol Online J 15:7
2. Hassan S et al. (2010) Pseudoxanthoma elasticum-like syndrome in a patient with sickle cell anaemia. Br J Haematol 148: 342
3. Meyer S et al. (2005)  Elastosis perforans serpiginosa-like pseudoxanthoma
4. elasticum in a child with severe Moya Moya disease. Br J Dermatol 153:431-434
5. Revelles JM et al. (2012) Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis: immunohistochemical
   study using elastic fiber cross-reactivity with an antibody against amyloid P
   component. Am J Dermatopathol 34:637-643.
6. Rongioletti Fet al. (1992) Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis. J Am Acad Dermatol 6: 648-650