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Primär kutane klein- mittel- großzellige pleomorphe T-Zell-lymphoproliferative Erkrankung (provisorisch)C84.4

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Kutanes pleomorphes klein- mittel- großzelliges T-Zell-Lymphom; Pleomorphes klein- mittel- großzelliges kutanes T-Zell-Lymphom; Pleomorphes klein- mittel- großzelliges T-Zell-Lymphom der Haut; Pleomorphes kutanes T-Zell-Lymphom; Pleomorphes T-Zell-Lymphom der Haut

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Definition

Pleomorphe T-Zell-Lymphome der Haut können nach histologischen Kriterien in klein-, mittel- und großzellig differenziert werden, wobei die großzelligen Varianten wiederum in eine CD30-positive und eine CD30-negative Form differenziert werden (unterschiedliche Prognose, s.u. Lymphom, kutanes T-Zell-Lymphom, großzelliges, CD30-positives).

Klinisches Bild

Das klinische Bild ist für diesen Lymphomtypus nicht charakteristisch. Es finden sich solitäre, meist jedoch in Mehrzahl oder auch disseminiert auftretende, kutane oder subkutane Plaques, Knoten und/oder Tumoren unterschiedlicher Größe. Der für die Mycosis fungoides typische phasenhafte Ablauf fehlt (wichtiges Unterscheidungsmerkmal) ebenso wie auch die ekzematoiden Veränderungen der Mycosis fungoides.

Histologie

Charakteristisch sind diffuse oder knotige Infiltrate der Haut und des subkutanen Fettgewebes. Mäßige oder auch fehlende Epidermotropie.

Immunhistologisch ist ein T-Zell-Muster charakteristisch: pos. für CD3, CD4, CD43, CD45RO. Auch CD8 positive Formen wurden beschrieben (eigene Entität aus der Gruppe der zytotoxischen T-Zell-Lymphome). Typisch ist eine relativ große Variabilität der Zellkerne bei relativ konstanter Zellgröße. Der für die Mycosis fungoides typische kleine "zerebriforme" Lymphozyt fehlt. Die proliferative Aktivität ist deutlich erhöht.

Diagnose

Klinik, Histologie sowie molekulare Diagnostik mit Nachweis des T-Zell-Rezeptor-Rearrangements (hierdurch ist eine Unterscheidung zwischen monoklonalen und polyklonalen Populationen möglich).

Therapie

Bei den klein- bis mittelgroßzelligen Varianten ist ein identisches Therapieschema wie bei der Mycosis fungoides einzusetzen. Beim großzelligen CD30-negativen pleomorphen T-Zell-Lymphom ist eine analoge Therapiestrategie wie bei den großzelligen CD30-negativen T-Zell-Lymphomen einzuschlagen (s. dort).

Verlauf/Prognose

Klein- bis mittelgroßzellige, pleomorphe T-Zell-Lymphome haben eine gute Prognose (der Mycosis fungoides vergleichbar).

Die großzelligen pleomorphen T-Zell-Lymphome müssen hinsichtlich ihrer Prognose differenziert gesehen werden (CD30-negative Formen werden als Lymphome hohen Malignitätsgrads gewertet).

Literatur

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  3. Gonzales CL et al. (1991) T-cell-lymphoma involving subcutaneous tissue. A clinicopathologic entity commonly associated with hemiphagocytic syndrome. Am J Pathol 15: 17-22
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  8. Willemze R et al. (1997) EORTC classification for primary cutaneous lymphomas: a proposal from cutaneous lymphoma study group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Blood 90: 354-371

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

Autoren: Prof. Dr. med. Peter AltmeyerProf. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles