Plektinopathien

Zuletzt aktualisiert am: 23.08.2024

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Definition

Plectin wird beim Menschen vom Plectin-Gen (PLEC, PLEC1) kodiert, das auf Chromosom 8 (8q24.3) lokalisiert ist. Mutationen in PLEC verursachen mehrere seltene Krankheiten, die unter dem Begriff Plektinopathien zusammengefasst werden. Die häufigste Erkrankung ist die autosomal rezessiv vererbte Epidermolysis bullosa simplex mit Muskeldystrophie (EBS-MD), die durch Blasenbildung der Haut und fortschreitende Muskelschwäche gekennzeichnet ist (Winter L et al. 2016).

S.u. Plectin

S.u. PLEC-Gen

Zuletzt aktualisiert am: 23.08.2024