PFAPA-SyndromE85.0

Kleinkindesalter; Kindesalter 

Abgrenzung von anderen Formen des periodischen Fiebers wie Familiäres Mittelmeerfieber; Muckle-Wells-Syndrom; Tumor-Necrosis-Faktor-Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS); Hyper-IgD-Syndrom (HID); Familiäre Kälteurtikaria.

Abgrenzung von anderen, mit aphthösen Veränderungen einhergehenden Erkrankungen, insbes. M. Behçet u. habituellen Aphthen.

Die Therapie ist symptomatisch und basiert auf der einmaligen Gabe von Kortison (Prednison 2 mg/kg KG) zu Beginn des Fieberschubs. Mittels dieser Therapie kann zwar die akute Attacke abgebrochen werden, Folge kann jedoch auch ein verkürztes fieberfreies Intervall sein. Eine langfristige, aber langsame Besserung kann in 30% der Fälle mit Cimetidin in therapeutischer Dosis (verabreicht für die Dauer von 6 bis 12 Monaten) erreicht werden.

Bleibt Cimetidin wirkungslos, ist die Tonsillektomie mit gleichzeitiger Adenotomie eine weitere Therapieoption (sie wird von den meistenAutoren empfohlen). Diesbezügliche Studien mit allerdings nur sehr kleinen Fallzahlen belegen hier bei ca. 72% der Patienten einen positiven kurativen Effekt.

1. Atas B et al. (2003) PFAPA syndrome mimicking familial Mediterranean fever: report of a Turkish child. J Emerg Med 25: 383-385
2. Berlucchi M et al. (2003) Update on treatment of Marshall's syndrome (PFAPA syndrome): report of five cases with review of the literature. Ann Otol Rhinol Laryngol 112: 365-369
3. Galanakis E et al. (2002) PFAPA syndrome in children evaluated for tonsillectomy. Arch Dis Child 86: 434-435
4. Parikh SR et al. (2003) Utility of tonsillectomy in 2 patients with the syndrome of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 129: 670-673
5. Lee WI et al. (1999) PFAPA syndrome (Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis). Clin Rheumatol 18: 207-213
6. Marshall GS et al. (1987) Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr 110: 43–46