Pasqualini-SyndromE23.0

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

Synonym(e)

Eunuchen fertile; Eunuchismus mit Spermiogenese; Fertile eunuch syndrome

Kostenlose Fachkreis-Registrierung erforderlich

Bitte melden Sie sich an, um auf alle Artikel, Bilder und Funktionen zuzugreifen.

Unsere Inhalte sind ausschließlich Angehörigen medizinischer Fachkreise zugänglich. Falls Sie bereits registriert sind, melden Sie sich bitte an. Andernfalls können Sie sich jetzt kostenlos registrieren.

Kostenlose Fachkreis-Registrierung erforderlich

Bitte vervollständigen Sie Ihre Pflichtangaben:

E-Mail Adresse bestätigen
oder
Fachkreisangehörigkeit nachweisen.

Jetzt abschließen

Erstbeschreiber

Pasqualini u. Bur, 1950

Definition

Isolierter Mangel an LH bei normaler FSH-Sekretion durch inkretorische Hodenfunktionsstörung mit sekundärer Leydig-Zell-Insuffizienz.

Klinisches Bild

Eunuchismus, große schlanke Erscheinung ohne sekundäre Geschlechtsmerkmale, fast normale Hodengröße.

Labor

Normo- bis Oligozoospermie („fertile Eunuchen“), LH- und Gesamtgonadotropinausscheidung im Urin vermindert.

Therapie

Mit Eintritt in die Pubertät Hormonsubstitution. Initial Testosteronenantat (z.B. Testoviron-Depot 50) i.m. 50 mg/Monat. Dosis innerhalb von 1-2 Jahren langsam steigern bis auf 250 mg alle 2-3 Wochen, z.B. Testosteronenantat (z.B. Testoviron Depot 250).

Literatur

Pasqualini RQ, Bur EG (1950) Sindrome hipoandrogenico con gametogenesis conservada: clasificacion de la insuficiencis testicular. Rev Assoc Med Argent 64: 6

Autoren

Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles