Ohrfistel und -zyste, kongenitaleQ17.0

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Angeborene Ohrfistel; Aurikularfistel; Branchiogene Fistel; Congenital preauricular fistula; Fistula auris congenita; Kongenitale Ohrfistel und -zyste; Präaurikuläre Fistel

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Definition

Ein- oder beidseitig auftretende (einseitig bei etwa 85% der Pat.), angeborene, sich im Kindes- oder Jugendalter manifestierende (seltener im frühen Erwachsenenalter) potentiell mit weiteren Anomalien kombinierte, branchiogene Malformation des 1. Kiemenganges. 

S.a. Zysten und Fisteln, branchiogene.

Branchiogene Malformationen führen zu Zysten und Sinuus, die einerseits an bestimmten Stellen durch die Haut nach außen, anderseits intern in den Pharynx drainiert werden. An der Haut erscheinen sie als rot-braune, glattflächige oder verruköse Papeln oder als unscheinbare Indurationen, aber auch als nässende, granulomatöse Entzündungen (meist werden sie dann klinisch auffällig).

Manifestation

m:w=1:1; die angeborenen Fisteln werden duchschnittlich zwischen dem 2. und 16. Lebensjahr entdeckt.

Klinisches Bild

Die äußere Fistelöffnung findet sich oberhalb oder vor dem Tragus oder im Bereich der aufsteigenden Helix. Sie wird als 0,3-0,5 cm großes, rötlich-bräunliches, an ein Fremdkörpergranulom erinnerndes Knötchen wahrgenommen; häufig mit einem sichtbaren zentralen Porus. Seltener kleines Ulkus. Meist ist der Porus nicht entzündlich. Er kann jedoch auch eine Follikulitis-artige Enzündungssymptomatik mit eitrigem Sekret entwickeln.   

Gehäuft hartnäckige Gehörgangsekzeme.

Diagnose

Röntgenologische Darstellung des Fistelganges nach Sondierung und Kontrastmittelinjektion.

Therapie

Exzision nach röntgenologischer Darstellung des Fistelganges nach Sondierung und Kontrastmittelinjektion. Es wird eine fachspezifische Exzsion empfohlen!

Literatur

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  2. Kuczkowski J et al. (2011) Diagnosis et treatment of preauricular fistulas in children. Otolaryngol 65: 194-198
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  6. Song J et al. (2015) Analysis of chromosome regions 8q11.1-q13.3, 1q32-q34.3 and 14q31.1-q13.3 in a Chinese family with congenital preauricular fistula. Zhonghua Yi Xue Yi Chuan Xue Za Zhi 32:472-475
  7. Zou F et al. (2003) A locus for congenital preauricular fistula maps to chromosome 8q11.1-q13.3. J Hum Genet 48: 155-158

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