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Myxom kutanesD23.-
Synonym(e)
Definition
Seltene, gutartige, dermale oder subkutane, aus Schleimgewebe bestehende Neubildung(en), die solitär oder auch multipel auftreten kann.
Kutane Angiomyxome treten meist monotopisch als harmlose Neubildungen in der Haut auf.
Kutane Myxome können Teilsymptome syndromaler Entitäten sein (s.u. NAME-Syndrom bzw. LAMB- oder Carney-Syndrom - kardiale und kutane Myxome, Pigmentstörungen, neuroendokrine Tumoren).
Ätiopathogenese
Unklar, diskutiert werden dominanter Erbgang, exzessive Produktion von sauren Mukopolysacchariden der Fibroblasten unklarer Genese und Persistenz von embryonalem Bindegewebe.
Manifestation
Gehäuft zwischen 2. und 3. Lebensjahrzehnt auftretend, bei extrakutaner Lokalisation bevorzugt zwischen 6. und 7. Lebensjahrzehnt.
Lokalisation
Extremitäten, Hals und Nacken, Genitalien
Klinisches Bild
Papulöse oder knotige, flache, völlig symptomlose, weiche, sanfte Vorwölbungen der unveränderten oder leicht gerötete Haut. Von Zeit zu Zeit Entleerung eines fadenziehenden Schleimes möglich. Die Veränderungen entwicklen sich sehr langsam und werden eher als kosmetische Störungen denn als "Erkrankung" aufgefasst.
Die beim NAME-Syndrom auftretenden (systemischen) Myxome sind an der Haut akral lokalisiert (s.u. NAME-Syndrom).
Histologie
In der Dermis und Subkutis lokalisierter, meist multilobulärer Tumor, zum umgebenden Gewebe deutlich abgegrenzt, jedoch nicht eingekapselt. Es finden sich spindelige oder sternförmige, netzartig verbundene Zellen. Einlagerung von gallertartigen Substanzen in das Maschenwerk, ektatische Gefäße. S.a.u. Myxoma cavernosum. Kapilläre Gefäßanschnitte in unterschiedlicher Dichte.
Differentialdiagnose
Fibroma molle: Solitäre oder häufiger multipel auftretende, etwa 0,1 - 0,5 cm (oder größer), hautfarbene, rote oder rot-braune, weiche Hautpolypen, die meist schmalbasig der Haut aufsitzen. Sie bestehen aus Bindegewebe mit variabler epidermaler, melanozytärer, vaskulärer oder lipogener Mitbeteiligung. Bei stärker verhornender Oberfläche (z.B. bei dauerhhafter mechanischer Irritation) werden diese Fibrome als "Fibrokeratoma Unna" bezeichnet. meist kleinere, protuberierende, weiche, hautfarbene, mehrzählige Geschwülste
Lipom: langsam wachsende, weich bis feste gut abgegrenzte, subkutane, hautfarbene Geschwulst. Häufig in Mehrzahl auftretend.
Akral persistierende papulöse Muzinose: Seltene, papulöse Muzinose, die als topographisch geprägte Sonderform des lokalisierten Lichen myxoedematosus angesehen wird. Die Erkrankung kennzeichnet sich durch meist symmetrisch auftretende, asymptomatische (nur vereinzelt wird leichter Juckreiz angegeben), elfenbein - bis hautfarbene, 0,2-0,5 cm große Papeln v.a. an Handrücken und den streckseitigen Unterarmen.
Therapie
Verlauf/Prognose
Die Neigung zur malignen Entartung wird unterschiedlich beurteilt; Myxome neigen zu Rezidiven.
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