Mycosis fungoides granulomatöseC84.0
Synonym(e)
Definition
Histologische Variante der Mycosis fungoides (etwa 6% aller Patienten mit Mycosis finmgoides) mit Ausbildung epitheloidzelliger Granulome die an eine Sarkoidose oder ein Granuloma anulare erinnern.
Klinisches Bild
In größeren (teilweise retrospektiven) Studien zeigte sich klinisch kein Unterschied zwischen der klasiischen Mycosis fungoides und der granulomatösen Variante.
Histologie
Es findet scih ein atypisches lichenoides CD4(+) CD8(-) lymphozytisches Infiltrat mit interstitiellen Histiozyten und/oder perivaskulären epitheloidzelligen Granulomen mit Riesenzellen (z.T sarkoider Aspekt). Dem Infiltrat sind eosinophile Granulozyten und Plasmazellen beigemischt. Kernatypien und der Nachweis der Klonalität der T-Zell-Population festigen die Diagnose.
Therapie allgemein
Verlauf/Prognose
Offenbar geht dieser Subtyp der Mycosis fungoides sowohl was das Ansprechen auf die Therapie betrifft, als auch was die 5- and 10-Jahres Progressions-freie Überlebensrate betrifft gegenüber der klassischen Form mit einer schlechteren Prognose einher. Die Gesamtüberlebensrate ist jedoch zwischen beiden Gruppen gleich.
Literatur
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