Lhermitte-Duclos-SyndromD36.1

Autor:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

Co-Autor:Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 21.08.2024

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Synonym(e)

Dysplastisches Gangliozytom; LDD

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Erstbeschreiber

Lhermitte u. Duclos, 1920

Definition

Seltene Neubildung des Kleinhirns. Das Syndrom wird als Unterform des Cowden-Syndroms beschrieben.

Ätiopathogenese

Ursächlich sind Mutationen im Tumorsuppressorgen PTEN.

Klinisches Bild

S.u. Cowden-Syndrom.

Therapie

S.u. Cowden-Syndrom.

Literatur

Lhermitte J, Duclos P (1920) Sur un ganglioneurome diffuse du cortex du cervelet. Bulletin de l'Association francaise pour l'etude du cancer 9: 99-107
Marino S et al. (2002) PTEN is essential for cell migration but not for fate determination and tumourigenesis in the cerebellum. Development 129: 3513-3522

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