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Leukonychia totalisQ84.4
Synonym(e)
Komplette Leukonychie; Milky nails; Nail disorder, Nonsyndromic congenital 3; NDNC3; OMIM 58 151600; Porecelain nails; Porzellan-Nägel; Totale Leukonychie; True Leukonychia
Definition
Komplette Weißverfärbung eines oder mehrerer, auch sämtlicher Finger/Fußnägel ohne sonstige Veränderungen der Nagelplatte. Die Nägel verlieren ihre Transparenz durch eine parakeratotische Verhornung der ventralen Hornschichten der Nagelplatte.
Einteilung
Hereditär (OMIM 58 151600):
- "True Leukonychia": Autosomal-dominant (beschrieben sind auch autosomal rezessive Fälle) vererbte, totale Weißfärbung aller 20 Nägel. Häufig sind zusätzlich epidermale Zysten vorhanden. Ursächlich sind Mutationen des PLCD1-Gens (Phospholipase C delta-1-Gen auf Chromosom 3p22.2, das für das entsprechende Enzym kodiert. Die Phospholipase C delta-1 wurde in der Nagelmatrix nachgewiesen und ist für das physiologische Wachstum der Matrix mitverantwortlich).
- Die hereditäre Leukonychie kann auch syndromal mit Keratodermien und Taubheit verbunden sein.
Erworben (Idiopathisch oder im Gefolge von anderen Erkrankungen):
- Chronische Lebererkrankungen (Leberzirrhose) - Leukopathie
- M. Addison
- Virale Infekte (z.B. HIV),
Differentialdiagnose
Therapie
Nicht bekannt.
Literatur
- Farooq M et al. (2012) A novel mutation in the PLCD1 gene, which leads to an aberrant splicing event, underlies autosomal recessive leuconychia. Br J Dermatol 167:946-949
- Ganesh A et al. (2014) Idiopathic congenital true leukonychia totalis. Indian Dermatol Online J 5(Suppl 1): S65-66
- Pielasinski-Rodríguez Ú et al. (2012) Acquired total leukonychia in a patient with human immunodeficiency virus infection. Actas Dermosifiliogr 103:934-935
- Turner MR (2013) Unilateral leukonychia and hair depigmentation in multifocal motorneuropathy. Neurology 81:1800-1801